2020肥厚性心肌病.pptVIP

病理及病理生理： ? 镜检 ：心肌纤维增大，交错排列， 心肌间质增多。 ? 病理生理： 室间隔增厚，心肌细胞内高钙 —— 心 室高动力收缩 —— 心室负压 —— 二 尖瓣前叶前移 —— 左室流出道狭窄 / 二尖瓣关闭不全 最终造成左室流出道压力差。 临床表现，体征，辅检： ? 临床主要表现为心悸，胸痛，运 动呼吸困难，晕厥，心律失常及 猝死。 ? 杂音：胸骨左缘中下段收缩期喷 射样杂音，运动可增强，下蹲时 可减弱。 增强收缩，减低前、后负荷 均可使梗阻加重，杂音增强； 反之则可使梗阻减弱，杂音 减轻。 ? ? 辅助检查： 1.EKG ： 50% 患者 2 ， 3 ， aVF 及 V4 — V6 上出现深而窄的 Q 波，左室肥厚， 胸前导联可有倒置 T 波。 50% 患者可 有室性心律失常。 2.X 线：可显示左心缘突出，肺淤血。 3. 心超 ：左室明显肥厚，室间隔为主 （大于 15mm ），左室流出道狭窄， 二尖瓣前叶收缩期前移靠近室间隔， 可有主动脉瓣收缩中期部分性关闭。 * 左室厚度 13 ， 14mm 时与职业运动员 左室肥厚相区别。 4.CAG ：冠脉造影不能作为 HCM 的诊断依据，但可了解冠脉痉挛 和微循环的状况。 5. 心内膜下心肌活检：有助于病理 明确诊断。 ? 病理学发现， HCM 患者存在心 肌内冠脉管腔减小、管壁增厚， 以室间隔部尤为明显。此类血管 异常见于