颅咽管瘤病理与鉴别诊断神经外科.pptVIP

6生殖细胞瘤:可发生在鞍上,称之为鞍上生殖细胞瘤,突出的临床表现为尿崩症,可有性早熟征,蝶鞍形态大多正常,也无钙化. 7脊索瘤,大多有数条颅神经损害症状,常见有钙化,颅底(蝶鞍部和斜坡)可有明显骨质破坏,一般能与本病相鉴别. 8其他鞍区病变:如鞍区表皮样囊肿,皮样囊肿,以及视交叉部蛛网膜炎等也应予以鉴别. . 治疗（treatment）： ※手术治疗： 目的：通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑垂体功能障碍则较难恢复。 入路： 1：经额下入路：适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外肿瘤. 优点：视神经及视交叉暴露清楚，同侧颈内动脉暴露清楚。 缺点；第三脑室内占位暴露不清，同侧视束视交叉下暴露差。 2：翼点入路：适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤.应用最广泛. 优点：经Willis环下方到达鞍旁区距离最近，在Willis环下方鞍后区暴露清楚; 缺点；基本上是单侧的，对侧视神经暴露差。 颅咽管瘤病理和鉴别诊断 神经外科 概述(introduction) 从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤.其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢(squamous cell nest),也可能来自垂体固有细胞的组织转化. 发生学(Pathogenesis) 约在胚胎第二周即在原始口腔顶出现一向上突起,逐渐伸长的盲囊,称之为拉克氏囊(Rathkes Pouch),位于脊索的前端.稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突,两者逐渐接近,构成垂体.Rathke氏袋与原始口腔相联部分逐渐变细形成一管道,即颅咽管,或称垂体管.Rathke氏袋在第8周后由简单的表皮结构迅速增殖形成垂体的腺部,包括前叶和结合部,漏斗形成垂体神经部即后叶. 正常成人的垂体,特别是在结节部,有残存的鳞状表皮细胞,大多数学者认为颅咽管瘤即起源这些残余的表皮细胞. 病理(Pathology) 肉眼可见表面光滑或呈轻度凹凸结节状,境界明确的肿瘤,无包膜,囊肿可一个或多个,大小不等,直径为20-150mm;也有无囊的实质性肿瘤,组织学分为釉质表皮型和鳞状表皮型两种. 前者为小儿型,有三层结构,最外层为一层圆柱立方表皮,中间层为复层的多角形,鳞状表皮样细胞,最内层为星形胶质细胞,在其中心的层状明胶样物质的一部分形成钙化,后者细胞间桥发育的多形性肿瘤细胞呈复层状,岛状发育,虽伴有丰富血管结蒂组织的间质,但看不到囊肿形成,明胶化和钙化.在小儿几乎都是釉质表皮型,而在成人中两种类型各占半数. 发病率(incidence) 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%,.但在儿童却是最常见的先天性肿瘤,占鞍区肿瘤的第一位..国内京沪两地三组资料提示,颅咽管瘤占全国脑肿瘤的4.7%--6.5%,但60%的病例发生在15岁以下的儿童.按部位讲颅咽管瘤在儿童约占幕上肿瘤的17%;单就鞍部视交叉区部可占54%,而在成人远低于儿童,仅为20%. 年龄和性别(age and sex) 经研究统计显示全年龄组发病高峰为15岁或13岁,而儿童和成人各自的发病率年龄高峰则有明显区别.若考虑所有组,则反应高峰年龄本身是介于7-13,20-25,60-65岁. 性别方面无明显差异。 好发部位(Predilection site ) 按照颅咽管瘤与鞍隔的关系,可分为鞍内,鞍上,鞍内鞍上,和非典型部位颅咽管瘤. 鞍内颅咽管瘤:生长于鞍内,较为少见.垂体向下移位,平坦并在早期受损,随肿瘤增大鞍隔向上推移,向脑组织发展,这型向鞍上,鞍后发展,即在视交叉的后面使第三脑室底部升高,上部脑干向后而视交叉则向前移位.这型肿瘤蝶鞍明显扩大. 鞍上颅咽管瘤;位于基底池的蛛网膜内,并压迫额叶和第三脑室.垂体和蝶鞍常不受损害.肿瘤向上发展可位于视交叉前位和后位. 鞍内鞍上颅咽管瘤:肿瘤位于鞍上又位于鞍内,当鞍隔破坏或经过小裂孔后,两部分肿瘤广泛合成一体.这样病例不是单一肿瘤生长而是来自综合的起因. 非典型部位颅咽管瘤：少数肿瘤可长在蝶窦，斜坡，咽后，颅后窝及松果体等处。 ※颅咽管瘤的部位不同供血也有差异.鞍内肿瘤接受海绵窦内两侧颈内动脉的分支供血.鞍外肿瘤在前面接受来自前交通动脉的小分支和邻接的大脑前动脉供血;侧面则为后交通动脉的分支供血.脑室外肿瘤既不接受任何大脑后动脉分支,也不接受基底动脉分叉部的供血,这就使手术能适当牵拉囊壁的后部.然而当肿瘤接近第三脑室底部时则应仔细操作，由于其供血是来自大脑后动脉起始部. 临床表现(Clinical manifestation) 颅咽管瘤属良性肿瘤,生长缓慢,一般小儿病程比成人为短.其临床表现视肿瘤的部位及发展方向,年龄大小而有所不同.鉴于肿瘤发生在鞍部因而常出现类似垂