儿科学（第四版）课件 第16章第五节 过敏性紫癜.pptVIP

目 录 1 2 3 4 过敏性紫癜的流行病学 病因、发病机制与病理 过敏性紫癜的临床表现 诊断及鉴别诊断 5 过敏性紫癜治疗及预后 是儿童时期最常见的 以小血管炎为主要病 变的系统性血管炎 概 念 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura, HSP) 一、流行病学 学龄前及学龄期儿童多见 1.年龄 2. 性别 男性发病多于女性 3. 季节 春秋季发病较多 4. 种族 亚洲和白种人多见，黑种人少见 二、病因、发病机制及病理 ● 过敏性紫癜病因 ● 过敏性紫癜发病机制 ● 过敏性紫癜病理 ［病因］ 食物及药物 遗传因素 疫苗接种 感染因素 虫咬 恶性病变 病因 ［发病机制］ 感染原 过敏原 遗传背景的个体 IgA介导的系统性血管炎 B淋巴细胞多克隆活化 IgA↑ IgE↑ ［病理］ 广泛的白细胞碎裂性小血管炎 荧光显微镜下见IgA为主的免疫复合物沉积 肾小球的增生性病变伴新月体形成 小血管炎 IgA沉积于肾小球 （免疫荧光,×400） （HE染色，×400） ［病理］ ［PASM染色,×400］ ［PAS染色,×400］ 肾小球微小病变 肾小球增生性病变伴新月体 ［病理］ 三、临床表现 ● 概述 ● 皮肤症状 ● 关节症状 ● 胃肠道症状 ● 肾脏症状 ● 其他症状 ［概述］ 起病前1~3周常有上呼吸道感染史 急性起病 多以非血小板减少性紫癜为首发症状 腹痛 关节炎 肾脏损害症状常见 常表现为上述四大症状的不同组合 ［皮肤症状］ 紫癜反复、分批出现 伴有荨麻疹及血管神经性水肿 对称分布 关节周围密集 多见于四肢、臀部，尤以下肢远端多见 血小板计数正常 ［关节症状］ 关节肿痛 活动受限 约见于1/3病例 单发/多发，游走性 累及大关节(膝、踝关节) 关节腔内有积液，无出血 症状消失较快 疾病活动时复发 不留后遗症 ［胃肠道症状］ 约见于2/3的病例 腹痛 性质：阵发性剧烈腹痛 部位：脐周或下腹部 特点：症状和体征分离 呕吐 出血 1/3病例出现轻重不等的便血、黑便 严重病例 消化道大出血 肠套叠 肠穿孔 肠坏死 ［肾脏症状］ 紫癜性肾炎的定义 在过敏性紫癜的病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，称为紫癜性肾炎 特点 肾脏损害的症状轻重不一 轻者表现为孤立性血尿和（或）轻度蛋白尿 重者表现为大量蛋白尿、高血压、肾衰竭 紫癜性肾炎的临床分型 孤立性血尿型 血尿和蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 孤立性蛋白尿型 ［其他症状］ 中枢神经系统 呼吸系统 循环系统 头昏、头痛、淡漠、烦躁、惊厥、昏迷、颅内出血 喉头水肿、哮喘、肺出血 心肌炎、心包炎 睾丸炎 附睾炎 四、诊断及鉴别诊断 典型的皮肤紫癜 至少有以下一条 ④肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿） ①弥漫性腹痛 ②组织学检查：任何部位活检示IgA沉积 ③急性关节炎或关节痛 + ［诊断标准］ ［鉴别诊断］ 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 多为散在针尖大小出血点 无血管神经性水肿、关节、胃肠道、肾脏症状 鉴别要点 外周血的血小板减少 皮疹特征 易于碰撞的部位更多见 伴随症状 常伴有鼻出血或齿龈出血 实验室检查 骨髓成熟巨核细胞减少 外科急腹症 部分腹型紫癜病人可以腹痛为首发症状，疼痛发作时出现腹部压痛、肠鸣音亢进，很容易误诊为外科急腹症 阑尾炎 肠梗阻 肠穿孔 肠套叠 ［鉴别诊断］ 特发性关节炎 风湿热 皮疹特征 伴随症状 肾脏、皮肤病理 当病人以游走性关节肿痛、关节功能障碍为首发临床表现时，很容易误诊为幼年特发性关节炎、风湿热等结缔组织疾病。 鉴别要点 ［鉴别诊断］ 其他肾脏疾病 急性肾炎 肾病综合征 急进性肾炎 慢性肾炎 狼疮性肾炎 ［鉴别诊断］ 五、治疗 治疗原则 控制患儿急性症状和影响预后的因素 ● 抗过敏 ● 抑酸 ● 抗凝 ● 糖皮质激素 ● 其他免疫抑制剂 ● 其他治疗 ［抗过敏 抑酸 抗凝］ 抗过敏 临床常用的抗过敏药物：赛庚啶、息斯敏、氯雷他啶、西替利嗪、葡萄糖酸钙等 抑酸 H 受体阻断剂西米替丁 2 抗凝 可以选用肝素、双嘧达莫、阿司匹林等 ［糖皮质激素］ 糖皮质激素应用的指征 较重的消化道病变（反复剧烈腹痛、消化道出血） 较重的肾损害（大量蛋白尿、急进性肾小球肾炎、 较严重的心、脑、肺等重要脏器损害 肾脏病理损害较重） 严重皮疹（皮肤疱疹、坏死性皮疹） 血管神经性水肿 症状较重的关节炎 睾丸炎、附睾炎 ［其他免疫抑制剂］ 应用的指征 对糖皮质激素治疗反应不佳或依赖的紫癜性肾炎患儿 常用的药物 吗替麦考酚酯、环磷酰胺、环孢霉素A、他克莫司、硫唑嘌呤、咪唑立宾 ［其他治疗方法］ 血浆置换的适应症 急进性肾小球肾炎 肺肾综合征或反复肺