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血友病 A 临床路径 （2011 年版） 一、血友病 A 临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为血友病 A （ICD-10 ：D66.x01）。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗 标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社， 2008 年，第三版）、《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社， 2007)、《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出 版社，2006）。 1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史， 有家族史者符合 X 性联隐性遗传规律。 　　2.关节、肌肉、深部组织及内脏出血,外 或手术后延迟性出血 为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。 3.实验室检查： （1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常， 活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆 纠正。血小板计数、出血时间、血块收缩正常。（出血时间，血块收缩 ： 建议根据条件选择性做） （2）凝血因子Ⅷ 活性（FⅧ :C）减少，FⅧ :C5–40％为轻型， 1–5％为中型，≤ 1％为重型。 （3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《血友病》（杨仁池等主编，上海科学技术出版社，2007)、血友 病治疗指南（英国血友病中心医师组织，Haemophilia，2008）、《临床诊 疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006 年）。 1.局部止血措施和注意事项：包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、 局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。 避免肌肉注射、外 和手术，如必须手术，需行凝血因子替代治疗。禁 服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药 物。 　　2.替代疗法： （1）因子Ⅷ制剂 ：首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期 8–12 小时，常需每日输注 2 次（首次输注后 2-4 小时需重复，后 8-12 小时重复）。重组人凝血因子Ⅷ ，为人工合成，病毒等病原污染的可 能性更低，有条件者可选用。 （2）冷沉淀物：含因子Ⅷ 、纤维蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ较新 鲜血浆高 5–10 倍，用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。 （3）新鲜血浆或新鲜冰冻血浆：含所有的凝血因子等血浆蛋白，仅 用于无条件使用因子Ⅷ制剂和冷沉淀者。 　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂：用于因子Ⅷ抑制物阳性者，并考虑 联合应用免疫抑制剂。 　　3.去氨基－D －精氨酸血管加压素：用于轻型患者。 　　4.小剂量肾上腺皮质激素：可改善毛细血管通透性，对控制血 尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效，可短期与替代治疗合用。 　　5.抗纤溶药物：常用 6 －氨基已酸和氨加环酸，有肉眼血尿者禁 用。 （四）标准住院日为 10 天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合 ICD-10 ：D66.x01 血友病 A 疾病编码。 2.有关节、肌肉、软组织或内脏急性出血表现。 3. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理， 也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+ 隐血； （2）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型、凝血功能。 2.根据患者情况可选择的检查项目： （1）FⅧ :C、vWF 抗原、因子 IX 活性检测（既往未确诊者进行此 项检查）； （2）因子Ⅷ抑制物筛选和滴度测定； （3）胸片、心电图、血肿、脏器 B 超、关节平片或 MRI、头颅CT 等。 （七）治疗开始时间。 入院前血友病 A 诊断明确者入院后即刻开始。 （八）治疗方案及药物选择。 血友病急性出血时应立刻输注 FⅧ制剂,行替代治疗，以降低关 节、组织和脏器功能受损的程度。