免疫球蛋白轻链和重链immunoglobulinlightchainandhe.docxVIP

免疫球蛋白轻链和重链 immunoglobulin light chain and he 免疫球蛋白轻链和重链 ( immunoglobulin light chain and he... 返回上一级免疫球蛋白轻链和重链 ( immunoglobulin light chain and heavy c... 【参考范围】 免疫电泳法：正常为阴性。 免疫速率散射比浊法（ ARRAY-360 测定仪参考值） : Kappa 链血清 0.598 ～ 1.329g/L ；尿液＜ 18.5mg/L ； Lambda 链血清 0.280 ～ 0.665g/L ；尿液＜ 500mg/L ； Kappa/Lambda 血清 1.47～ 2.95。 【影响因素】 1．免疫电泳法标本要新鲜不可污染或有沉淀，否则电泳时 会出现拖尾现象；用抗 κ或抗 λ血清电泳时，其中一种抗血 清有时出现 2 条沉淀线，是靠近加样孔较粗的为骨髓瘤蛋白 所致，另一条通常较弱为游离轻链所致，极少数情况下提示 标本与抗血清中可能存在非特异性反应物质，应用抗 IgD 、 IgE 血清进一步鉴定；另外琼脂浓度、缓冲液离子强度、电压等要合适，每次实验必须做阴性、阳性血清对照。 2．速率散射比浊法抗血清效价高、特异性和亲和力强是实 验的关键； PEG 的分子量、 浓度要适当、 所用器具必须清洁； 免疫球蛋白轻链和重链 immunoglobulin light chain and he 注意抗原和抗体比例，防止 hook 效应的发生。 【临床意义】 1．正常 Ig 分子的基本结构是由 4 条多肽链组成，即 2 条相同的分子量较小的轻链（ L 链）和 2 条相同的分子量较大的重链（ H 链）。 L 链共分为两型 κ型和 λ型，同一个天然 Ig 分子 L 链的型均相同，正常人血清中 κ型：λ型约为 2： 1。 H 链大小约为 L 链的 2 倍，根据 H 链抗原性可将其分为 5 类Υ链、α 链、μ 链、δ 链、ε链，不同的 H 链与 L 链（κ型或λ型）分别组成一个完整的 Ig 分子，称为 IgG( γ、）IgA( α）、 IgM （μ）、 IgD （δ）、IgE( ε。） 2.L 链阳性或升高见于多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血 病、巨球蛋白血症、淀粉样变性和恶性肿瘤等。在多发性骨 髓瘤患者中，约 20％患者只分泌游离轻链， 50%的既有单克 隆免疫球蛋白，又有单克隆尿轻链，前者预后较差。免疫电 泳只出现单一 L 链沉淀线提示多属于恶性疾病，两条同时出 现则多属于 SLE、肝脏疾病等。 尿液中游离 L 链又称为本周蛋白或凝溶蛋白，由于其分子量 较小，易通过肾小球迅速从尿中排出，因此血中可呈阴性反 应。将轻链病患者尿液加热至 56℃， 15min 凝固，继续加热 100℃时溶解，在冷至 60℃以下又重新凝固而沉淀，本周蛋白含量＜ 1.45g/L 时加热法检测常为阴性。 3.H 链升高见于重链病，重链病是一类淋巴细胞和浆细胞的 免疫球蛋白轻链和重链 immunoglobulin light chain and he 恶性肿瘤，在患者血清 / 尿液中大量出现某一类型 Ig 的 H 链 或片段，其中 Υ、α及 μ重链病较常见。