系统性红斑狼疮-医学演示文档.pptVIP

狼疮发 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 浆膜炎 关节痛 肌痛/肌炎 股骨头 坏死 肌肉骨骼 Jaccoud关节炎 肾脏 无症状血尿或蛋白尿 肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 肾病综合征 慢性肾功能不全 心血管 心包炎 心肌炎 心内膜炎 心绞痛、心肌梗塞（年轻人群） 心力衰竭 高血压 肺 胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质病变 弥漫性肺泡出血（DAH） 肺动脉高压 神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 中枢神经系统 周围神经系统 NP狼疮的病理基础 脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。 从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 继发抗磷脂抗体综合征继发干燥综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 一般检查 自身抗体 补体 炎症指标 肾活检病理 影像学检查 血常规 尿常规 肝肾功能 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 X线 MRI CT 实验室和其他辅助检查 血沉 CRP 高球蛋白血症 尿蛋白定量 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 细胞增生 细胞浸润 纤维素样坏死,核破裂 细胞性新月体 透明血栓,白金耳 肾小管间质单核细胞浸润 肾 组 织 活 动 性 病 变 肾小球硬化 纤维性新月体 间质纤维化 肾小管萎缩 肾 组 织 慢 性 病 变 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白—定量0.5g/24h，或定性3+；或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 8.神经系统异常 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 标 准 定 义 9.血液系统异常 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少—两次或两次以上检测 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测 1500/mm3；或 d) 血小板减少— 100,000/mm3，但非药物所致 10.免疫学异常 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或 1997年ARA修订的SLE分类标准-4 标 准 定 义 10.免疫学异常 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 11.抗核抗体 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。 某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。 2012年ACR新分类标准 狼疮鉴别诊断 感染、肿瘤等 其它结缔组织病 以单个器官受累的疾病： 各种皮炎、癫痫病、精 神病、特发性血小板 减少性紫癜、原发性肾 小球肾炎等 药物性狼疮 类风湿关节炎 SLE的诊断思路(3个是否):-是否狼疮 -是否活动 -是否严重 SLE-DAI 抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎 发热1分 血小板减少 白细胞减少 狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿 新