血液学检验技术 铁代谢障碍性贫血 学习单元6：铁代谢障碍性贫血.pptxVIP

血液学检验;学习单元6：铁代谢障碍性贫血;目录/Contents;检验技师考试大纲--铁代谢障碍性贫血;;;;;;铁的转运 吸收入血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。 幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体-转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进人胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。;进人胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网的血???素合成酶催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。 当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。 在巨噬细胞内： 红细胞被破坏 血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白 血红素与珠蛋白分解 释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。;;铁的储存 （2）含铁血黄素 是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，是铁蛋白变性的产物，也是贮存铁的一种形式，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。 含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。 幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁，这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。 在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用； 当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。 当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。 ;;;;;;;;;;;;;;贮存铁;铁摄入不足和需求量增加;易倦 耳鸣 气喘 没胃口 心率增快 心悸 乏力 皮肤苍白 头痛 头昏 ;精神行为异常;毛发干枯、脱落;;;典型缺铁性贫血呈明显的小细胞低色素性贫血，血涂片中红细胞大小不等，以小细胞为主，其中心淡染区扩大，甚至呈环形，染色变浅。异形红细胞增多。 网织红细胞正常或轻度增加，白细胞和血小板一般正常。 ;椭圆形红细胞;骨髓增生活跃或明显活跃，粒红比值减低。 红系增生为主，以中、晚幼红居多，各阶段幼红细胞体积偏小，胞浆较少，着色偏蓝，边缘不规则，呈锯齿状；细胞核小而致密、深染，出现核浆发育不平衡，表现为“老核幼浆” 粒细胞相对减少，各阶段比例、形态大致正常，淋巴、单核和巨核细胞正常。;粒红比值减低。 红系增生为主，以中、晚幼红居多，各阶段幼红细胞体积偏小，胞浆较少，着色偏蓝，边缘不规则，呈锯齿状；细胞核小而致密、深染，出现核浆发育不平衡，表现为“老核幼浆”。;核浆发育不平衡，表现为“老核幼浆” 粒细胞相对减少;骨髓铁染色表现为细胞外铁消失，铁粒幼细胞明显减低，铁颗粒数量减少，颗粒变小，染色变浅。 血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度均明显降低，血清总铁结合力、可溶性转铁蛋白受体和红细胞游离原卟啉升高。 ; (1)小细胞低色素性贫血。 (2)有明确的缺铁病因和临床表现。 (3)血清(血浆)铁8.95μmol/L(60μg/dl)，总铁结合力64.44μmol/L(360μg/dl)。 (4)运铁蛋白饱和度15%。 (5)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 (6)红细胞游离原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L 或血液锌原卟啉（ZPP）＞0.96μmo1/L(600μg/L) (7)血清铁蛋白＜12μg/L。 (8)血清可溶性转铁蛋白受体＞26.5nmol/L (9)铁治疗有效。 符合第1条和2～9条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血;符合以下任何一条即可诊断。 (1)血清铁蛋白＜12μg/L。 (2)骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失。;①血清铁＜8.95μmol/L； ②转铁蛋白饱和度＜0.15； ③血清铁蛋白＜12μg/L； ④红细胞游离原卟啉＞1.26μmol/L。;1．慢性病性贫血 常伴有慢性感染、炎症或肿瘤。 多为正细胞正色素性贫血，部分呈小细胞低色素性贫血。 骨髓铁染色显示：细胞外铁增加，细胞内铁减少。 血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力降低，但血清铁蛋白、转铁蛋白受体升高。 2．珠蛋白合成障碍性贫血： 家族史，脾大，靶形红细胞，铁增加，异常血红蛋白带 3．铁粒幼细胞贫血 由先天或后天获得性铁利用障碍所致的贫血，属于小细胞低色素性贫血。 骨髓中铁粒幼细胞增加，并出现特征性的环形铁粒幼细胞(＞15%有诊断意义)。 血清铁和血清铁蛋白明显升高。 ;;;;;;;;;;THANK YOU