特发性肺纤维维化诊治指南.ppt

2011年版特发性肺纤维化(IPF) 诊治指南解读 河南省桐柏县人民医院韩礼良  概述 令1969年 Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病( Interstitial Lung Disease,ILD)的概念,ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质, 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病( Diffuse Parenchyma I Lung Di sease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。  DPLD的分类 已知原因的DPLD,特发性间质性‖肉芽肿所致DPD其他类型的 如药物所致,胶原血 肺炎(I|P) 如结节病,外源DPLD,如肺泡 疾病 性过敏性肺泡炎 蛋白质沉积症 特发性肺纤维化 除IPF以外的特发 (IPF) 性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎(NSIP) 吸性细支气管炎伴间 质性肺病(RBⅡLD) 淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 脱屑型间质性肺炎(DIP) 急性间质性肺炎(AIP) 隐原性机化性肺炎(COP)  概述 令特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumoni a,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病 这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的 令该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别  IIP的病理和临床分类 临床-X线一病理诊断 病理组织学类型 特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性寻常性间质性肺炎(UIP) 肺泡炎(IPF/CFA) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管机化性肺炎(OP) 炎机化性肺炎(COP/BOOP) 急性间质性肺炎(AIP) 弥漫性肺泡损伤(DAD) 呼吸性细支气管炎-间质性肺病 呼吸性细支气管炎(RB) 脱屑性间质性肺炎(D|P) 脱屑性间质性肺炎(D|P) 淋巴细胞性间质性肺炎(LP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LP 2002年美国胸科学会ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATS/ERS分类,按发生率多少排序  概述 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸 科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸 学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定 的特发性肺纤维化( idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)诊治指南。 该指南重点提出了IFF诊断和治疗方面新的建议,取 代了2000年发布的ATS/ ERS IPE共识  主要内容 一、|PF定义 七、治疗 二、临床表现 八、关于|PF的自然病程 三、流行病学 和疾病过程监控 四、危险因素 今九、关于死亡率 今五、U|P型的定义今十、病程的监控 六、诊断路径和诊断标准令十一、未来的研究方向  IPF的定义 令IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的 种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 ( cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)”一词。 ÷其病因不明,主要发生于老年人 令其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia, UIP) AE-IPF的组织学为UIP+DAD ★新指南强调识别高分辨率cCT( high-resolution computed tomography, HRCT)的UP型表现的重要性  临床表现 令所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且 伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应 考虑|PF的可能性。 令其发病率随年龄增长而增加,典型症状一般在60 70岁出现,低于50岁的PF患者罕见。 男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。  、流行病学 |PF发病率呈现明显增长的趋势 今IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。 令IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关