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特发性间质性肺炎 201944李金鹏  美国胸科协会一欧洲呼吸学会2019年公布了 特发性间质性肺炎(|Ps)的分类,定义了Ps基 于临床-影像-病理的诊断模式。Ps包括七个 病理类型:特发性肺纤维化,以普通的间质性肺 炎为主要特征(UP;非特异性间质性肺炎 (NS|P);隐原性机化性肺炎(COP);呼吸性细 支气管炎性间质性肺疾病(RB-LD);脱屑性间 质性肺炎(D|P);淋巴样间质性肺炎(LP)和急 性间质性肺炎(A|P)。  UP的CT特点主要为两肺基底部和周边部的 网状及蜂窝状影伴牵引支气管扩张 NsP的特点为两肺基底部毛玻璃样影往往多 于网状影,只有在晚期才伴有牵引支气管扩张 COP的特点为部分肺组织或支气管血管周围 实变。 RBLD和DP是与吸烟有关的疾病,特点为 小叶中心型结节和毛玻璃样影。  LP的特点是毛玻璃样影,通常伴有囊变 AP表现为两肺弥漫性毛玻璃样影,患者在疾 病的急性期过后通常进展为肺纤维化。只有 通过综合考虑临床、影像及病理的表现才能 正确的诊断Ps。  介绍 特发性间质性肺炎(Ps)的诊断方法长期以来 直令人困扰,因为这些疾病根据临床、影像 学和组织学进行了不同的分类(1,2)。 2019年,美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS)对ⅢPs的术语进行了标准化(图1)(3) 这个新的 ATS-ERS分类是多学科达成共识 的结果,包括七个病理类型:特发性肺纤维化 (PF);非特异性间质性肺炎(NS|P);隐原性机 化性肺炎(COP);呼吸性细支气管炎性间质性 肺疾病(RB-D脱屑性间质性肺炎(P);淋 巴样间质性肺炎(L|P)和急性间质性肺炎(AP)  Idiopathic interstitial pneumonias (lIPs) Idiopathic pulmonary fibrosis lIP other than idiopathic (IPF)-(UIP) pumonary fibrosIs Desquamative interstitial pneumonia Respiratory bronchiolitis interstitial (D|P) lung disease(RB-ILD) Acute interstitial pneumonia Cryptogenic organizing pneumonia (AIP) (COP)-(OP) Nonspecific interstitial pneumonia ymphoid interstitial pneumonia (NSIP (LIP) 图1根据ATS-ERS分级Ps不同类型病变的术  Ps从他们特发的形式上看是罕见的疾病 然而,更常见的疾病如结节病、血管炎和结缔 组织病可以表现为相同的形态模式,而ⅢPs被 认为是这些形态学改变的“原型”(3)。由于 影像在鉴别特发性和继发性间质性肺炎中扮 演着关键的角色,放射科医生需要熟悉这些疾 病的形态、临床表现和诊断方法。 Ps的主要临床症状为非特异性,伴咳嗽和呼 吸困难;然而,其他因素,如年龄、性别、疾病 风险因素和病程可以帮助区分不同类型(表  表1。根据 ATS ERS TPS共识声明,Ⅲs患者的临床特征 T类型平均发病性别分布主要症状发病类型与吸烟的预后 糖皮质激 素治疗 IPF 男性多见呼吸困难渐进性有待讨论差(2.5 3.5年) NSIP 相同咳嗽疲劳亚急性 呼吸困难渐进性或 多变,较 COP 相同 亚急性非吸烟者大多数病极好 轻度呼吸 多见完全恢 烧 RB-ILD 30-40男性多见轻度呼吸渐进性需要诊断戒烟后好 咳嗽 DP3040男性多见呼吸困难隐匿性在大多数戒烟后好 L卫P 男性多见咳嗽 慢性 多变 多变  Ps是基于组织学进行分类但每个组织学类 型与典型的计算机断层扫描(CT)类型相联系, 提供了适当的与组织学表现相关的CT技术 (3) 在Ps的诊断上放射科医生的关键作用为全 面了解国际分类和增强多学科的思维模式 在本文中,我们阐述了 ATS-ERS IPS分类所包 括的形态学特征和众多的与这些特征相关的 临床和影像学标志  特发性肺纤维化(PF) PF是ⅢPs是最常见的类型。根据定义,PF这 个术语是与普通型间质性肺炎(UP)有关的 临床综合征(3)。平均生存时间为2到4年 ,PF比NSP,COP,RB-‖LD,DP和LP预后 差(3,4)