间质性的肺病的诊断与治疗.pptVIP

2089 基本概念 肺间质:肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间 的潜在间隙,充填着弹力纤维、胶原纤维、 基质和少量细胞,肺的重要支撑组织 肺实质:指各级支气管及肺泡结构,肺泡主要指肺泡 腔及肺泡上皮细胞。 202089 、基本概念 定义:肺间质性肺疾病( interstitial lung disease,LD)是一组累及肺间质 、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病;通常亦称作弥漫性实 质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease,DPLD) ID并不是一种单独的疾病,它包括200多个病种,表现为渐进性劳力 性气促,限制性通气功能障碍,伴弥散功能(DLCO)降低,低氧血症 和影像学上的双肺弥漫性病变。 202089 四、D的原因-已知原因(占35% ◆环境/职业相关的ILD:最常见 肺感染相关的D 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 血型播散性肺结核 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 病毒性肺炎 气体/烟雾(二氧化硫等) 卡氏肺囊虫感染 ◆慢性心脏疾病相关的ILD ◆药物/治疗相关的ID 左心室衰竭 抗生素及化学药物(呋喃妥因等 左至右分流 非甾体类抗炎制剂 ARDS恢复期 心血管药物(胺碘酮等) 癌性淋巴管炎 抗肿瘤药物(博莱霉素等) ◆慢性肾功能不全相关的ILD 违禁药物(海格因等) ◆移植物排宿主反应相关的ID 202089 特发性间质性肺炎(P ◆肺血管炎相关的LD 特发性肺间质纤维化(PFy寻常型间质 肉芽肿 括急性间质性肺炎(AP) Churg-Strauss综合征 脱屑型间质性肺炎(DP) 镜下多血管炎(MPA) 性细支气管炎伴间质性肺病 坏死性结节样肉芽肿病(NSG) RBILD) 淋巴增殖性疾病肺受累 非特异性间质性肺炎(NS|P 淋巴细胞性间质性肺炎 林巴细胞性间质性肺炎(LP 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 隐原性机化性肺炎(COP ◆遗传性疾病 结节病 家族性肺纤维化 淋巴管平滑肌瘤病(LAM 结节状硬化病 原血管病相关的LD 类风湿性关节炎(RA) 原因不明 进行性系统性硬化症(PSS) ◆肝病相关的LD 慢性活动性肝炎 多肌炎和皮肌炎(PM/DM) 原发性胆汁性肝硬化 干燥综合征 ◆肠道病相关的D 合性结缔组织病(McTD) Whipple病 强直性脊椎炎(AS) 溃疡性结肠炎 ◆肺泡充填性疾病 克隆( Crohn)病 Goodpasture综合征 其他LD 弥漫性肺泡出血综合征 免疫母细胞性淋巴结病 肺泡蛋白沉积症(PAP) 淀粉样变性 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP) 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH) 特发性间质性肺炎的病理和临床分类 病理组织学类型 临床X线病理诊断 特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺 寻常性间质性肺炎(UP)泡炎( IPF/CFA) 非特异性间质性肺炎(NSIP 非特异性间质性肺炎(NSIP) 机化性肺炎(OP) 隐源性机化性肺炎(COP) 弥漫性肺泡损伤(DAD) 急性间质性肺炎(AIP) 呼吸细支气管炎(RB) 呼吸细支气管炎-间质性肺病(RB ILD) 脱屑性间质性肺炎(DP) 脱屑性间质性肺炎(DP) 淋巴性间质性肺炎(LIP) 淋巴性间质性肺炎(LIP) 三、发病机制 ◆尚未完全阐明 ◆有共同规律 即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在 不同程度的炎症 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成 2089 、发病机制 根据免疫效应细胞的比例不同,分两型 1、中性粒细胞型肺泡炎: ◆中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。 ◆属本型的IPF、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺 间质纤维化、石棉肺等。 2、淋巴细胞型肺泡炎 淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。 ◆属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。 2089