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霍奇金淋巴瘤的诊治进
展
内容
概念分类及流行病学
二、诊断分期及危险分层
三、当前的治疗(2016版NCCN指南)
四、存在的问题及展望
概念分类及流行病学
■霍奇金淋巴瘤( Hodgkin lymphoma,Ⅲ)为起源于淋巴
造血系统的恶性肿瘤,占所有恶性淋巴瘤的15%~20
%。是一种治愈率较高的恶性淋巴瘤,目前的常规治
疗手段可使90%早期HL患者及80%晚期患者获得长期
无病生存(DFS),但分为经典霍奇金淋巴瘤(cH)及
结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤( NLPHL),其中
cH约占H的95%。
■经典型:
■富淋巴细胞型预后最佳
n结节硬化型大多良好
n混合细胞型次之
淋巴细胞减少型预后最差
病史及重要辅助检查
■病史及体检:B症状(不明原因发热38°C;夜间盗
汗;或诊断6个月内体重减轻10%。
■诊断性CTC(造影剂增强)
■ PET/CT扫描(在HL的分期及疗效评估方面具有重要地
位,与CT相比,PET/CT在检测HL结外病变及骨髓侵
犯时灵敏度更高,因此PET/CT在治疗前应用于检测HL
可使其分期的准确性提高;治疗中期PET/CT对评估HL
患者治疗疗效更为准确,并有助于HL患者治疗策略的调
整)
血细胞减少和PET阴性,行充分骨髓活检
基本项目:三大常规、血沉、生化、乳酸脱氢酶和肝功
能、心电图、心脏彩超等检测
■切除活检(推荐)
采用空芯针活检可能已足够诊断a
免疫组织化学评估b
a:强烈反对单独进行细针穿刺活检,仅在专业的血液病理科医生或细胞病理
科医生进行霍奇金淋巴瘤诊断性检查时才采用该技术。
b:经典霍奇金淋巴瘤典型免疫表型:CD15+、CD30+、PAX-5+(弱)
CD3-、CD20-(大多数)、CD45-、CD79a-。结节性淋巴细胞为主型霍
奇金淋巴瘤典型免疫表型:CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX
5+;CD3-、CD15-、CD30-
分期及危险分层
H根据 Ann arbor分期系统可分为I、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期,I
期为早期、Ⅲ~Ⅳ期为晚期。根据是否伴有纵隔
肿块、淋巴结受累等危险因素将早期Ⅲ进一步分为预
后良好组与预后不良组。
国际预后评分(ISP)已被广泛应用于晚期Ⅲ的危险分
■治疗中期根据PET/CT评估结果调整治疗方案使H患者
的个体化治疗成为可能
经典霍奇金淋巴瘤(CHL)临床分期
NCCN指南2016年第2版更新
临床分期
纵隔或
受累淋巴结区数日
红细胞沉降率(ESR)
IB
任何
A,无淋巴外(E)病灶
IA±淋巴外(E)病灶
否否否否否是否是
50
50
任何
任何
任何
任何
lB±淋巴外(E)病灶
任何
任何
III-IV
是
任何
任何
临床分期
临床分期推荐:H分为早期预后良好、早期预后不良及晚期三组
H仍然采用 Ann arbor分期,但是新指南推荐应进一步分为
■(1)早期预后良好组:即Ⅰ-Ⅱ期(无B症状,非巨块型病变、
纵隔外周淋巴结肿大、受累淋巴结区4、ESR50)
(2)早期预后不良组:即Ⅰ-Ⅱ期(伴纵隔外周大肿块或巨块型
或伴B症状,或受累淋巴结区≥4,或血沉50)
(3)晚期:即Ⅲ-Ⅳ期。
评估预后因素
常规临床预后参数
早期H预后分组多按照 EORTC的定义
晚期H的国际预后指数( international Prognostic
Score, IPS
新的预后指标
CD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、I-10和EBV表达
等;尚不成熟
化疗完成后或化疗2周期(PET2)的PET检查对晚期HL
患者的预后有意义。
相关评分
每项因素为国际预后评分(PS)加1分
评分 PET/CT检查结果
(晚期病变
无摄取
白蛋白4gdL
2|摄取隔
血红蛋白10.5g(L
男性
3|摄取纵隔但肝
年验245岁
·Ⅳ期病变
摄取程度较肝适度指加
白纽胞增多(白纽胞计数至少150mn0
淋巴纽胞减少(淋巴细胞计数少于白细胞总数8%,和或淋巴细胞
摄取明显高于肝脏和咸新病灶
计数少于60m)
X|新的摄取区域不太可能与淋巴瘤相关
每个因素均可使HL患者的生存率每年降低7%
8%,IPS≥4分或者晚期病例推荐采用剂量
增强的 BEACOPE方案
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