氨基酸与三羧酸循环.pdfVIP

氨基酸与三羧酸循环 一、瓜氨酸(citrulline)的生成： 乌氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine transcarbamoylase)存在于线粒 体中，通常与 CPS －I 形成酶的复合物催化氨基甲酰磷酸转甲酰基给 鸟氨酸生成瓜氨酸。(注意：鸟氨酸，瓜氨酸均非标准 α-氨基酸，不出现 在蛋白质中)。此反应在线粒体内进行，而鸟氨酸在胞液中生成，所以 必需通过一特异的穿棱系统进入线粒体内。  二、精氨酸代琥珀酸(Argininosuccinate)的合成。 瓜氨酸穿过线粒体膜进入胞浆中，在胞浆中由精氨酸代琥珀酸合 成酶(Argininosuccinate Synthetase)催化瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨 基缩合生成精氨酸代琥珀酸，获得尿素分子中的第二个氮原子。此反 应由 ATP 供能。 三、精氨酸(Arginine)的生成 精氨酸代琥珀酸裂解酶(Argininosuccinase)催化精氨酸代琥珀酸 裂解成精氨酸和延胡索酸 上述反应中生成的延胡索酸可经三羧酸循环的中间步骤生成草 酰乙酸，再经谷草转氨酶催化转氨作用重新生成天冬氨酸。由此，通 过延胡索酸和天冬氨酸，使三羧酸循环与尿素循环联系起来。 四、尿素的生成