幼年特发性关节炎相关性葡萄膜炎.pptVIP

3.局部和全身非甾体抗炎药作为单一疗法没有明显效果，但可以作为补充疗法使用。 NSAIDs与激素相比，疗效较差。但可以作为补充疗法与激素联用以减少激素剂量。 4.并发活动性葡萄膜炎的JIA患儿如果首诊时即存在预后不良的因素，建议采用系统性免疫抑制治疗。 预后不良的因素包括：虹膜后粘连、带状角膜变性、青光眼、白内障、初始视力差、低眼压、黄班水肿、男性、关节炎之前形成的葡萄膜炎等。 5.如果局部应用激素3个月后无法达到病情缓解，或在激素减量过程中又重新出现炎症活动，则建议进行系统性免疫抑制治疗。 6.首选甲氨蝶呤作为系统性免疫抑制剂。推荐剂量10-15mg/㎡/周。 不 同类型关节炎患者发生葡萄膜炎的比例不 同 美国儿科学会（AAP）根据葡萄膜炎的危险因素针对JIA的具体分类制定了眼科随访检查指南。抗核抗体（ANA）阳性、少关节型、发病年龄早（≤7岁）和关节炎病程4年，被认为患葡萄膜炎的风险更高。建议这些患儿即便尚未出现葡萄膜炎也要每3个月要进行1次裂隙灯检查。 然而，目前尚缺乏特异性针对JIA相关性葡萄膜炎诊断和治疗的国际共识，临床上大部分都是依据医生的个人经验，在国家内部和国家之间的治疗实践存在很大不同，针对这部分患儿制定统一的管理意见迫在眉睫。去年，国外风湿免疫科相关专家小组制定了这个管理建议，旨在预防或降低其发生率，阻止可能导致不可逆性视力损害的眼部并发症的发生。 JIA-associated uveitis is usually asymptomatic in the age group in which it most commonly develops (age 3–7 years) 1.只要可疑JIA，就要进行葡萄膜炎的筛查以期尽早发现尽早治疗。 3.专家组建议在停用MTX之前至少要维持2年的葡萄膜炎缓解。同时建议在减少免疫抑制剂剂量前要维持不局部使用激素的情况下葡萄膜炎至少2年不活动。 对于JIA相关葡萄膜炎患者的管理最重要的目标是尽早诊断以尽量避免患者视力受损。 3.因此，在可靠的生物标志物被发现之前，葡萄膜炎患儿病情的随访管理主要还是依靠眼科检查来评估。 正常情况下，由于血-房水屏障存在，房水内蛋白质含量极少，且几乎没有细胞存在。当炎症或外伤时，血-房水屏障遭到破坏，血管通透性增加，大量蛋白质，纤维素性渗出物及炎性细胞等渗出至房水中。眼前房细胞增多与患者视力受损相关，房水细胞是真正代表炎症存在及其严重程度。 这些表现常与慢性炎症相关 建议患儿局部使用激素剂量为≤3滴/天。 Ｔｈｏｒｎｅ等调 查 了 ７５ 例 伴 有 前 部 葡 萄 膜 炎 的 ＪＩＡ 患 者 发现 ， 如 果 每 天 给 予 ≤２ 滴 的 类 固 醇 滴 眼 液 ， 白 内 障 不会 发 生 ； 而 每 天 给 予 ３ 滴 以 内 的 类 固 醇 滴 眼 液 ， 白 内障 的 发 生 率 比 大 剂 量 的 类 固 醇 治 疗 减 少 ８７％。 Treatment is indicated from a grade of ≥0.5+AC cells 这个是去年德国一个相关指南里面对起始的局部应用激素使用方法的建议，推荐1%的泼尼松龙或0.1%的地塞米松在发现葡萄膜炎后的第1-3天内每1-2小时给药一次，之后在3个月内依据炎症程度逐渐减少激素剂量至每天≤2滴。 对于严重病例全身应用激素方案， 相比其他传统DMARD，MTX在JIA相关葡萄膜炎治疗中效果更为显著。因此MTX作为首选免疫抑制剂，其他传统DMARD可尝试与生物制剂联合应用于MTX无效或无法耐受的病例。但是相对于成人病例来说，其他传统DMARD在JIA相关葡萄膜炎的使用病例较少， 其他传统DMARD在JIA相关葡萄膜炎应用中，德国幼年特发性关节炎相关性葡萄膜炎抗炎治疗循证、跨学科指南讲的比较详细些 环孢素A与MTX联用可作为保留方案用于生物制剂无法耐受同时单用MTX效果不好的患者。 硫唑嘌呤只推荐用于生物制剂无效、禁忌或无法耐受其他传统DMARD的患者。 MMF在JIAU中的疗效还不明确。 柳氮磺吡啶可用于HLA-B27阳性的患者。 CTX（副作用大）、来氟米特（效果不好）不做推荐。 The addition of a second csDMARD does not improve uveitis control and is associated with significant adverse effects MTX全身应用联合局部使用激素每天小于2滴持续16周后仍无法缓解，或有新出现的炎症相关葡萄膜炎并发症，建议加用TNFi。如MTX不耐受或使用禁忌，可单用TNFi， 阿达木相关研究较多， 依那西普用于葡萄膜炎的疗效欠佳，使用依那西普的患者有比较高的复发