2.10皮肌炎的诊断和治疗进展.docxVIP

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皮肌炎的诊断和治疗进展 皮肌炎 DM )为累及皮肤、横纹肌为特征的自身 免疫性结缔组织病。 1863 年 Wagner 首先报告 本病,称为多发性肌炎( PM ), 1887 年由 Unverricht 命名为皮肌炎。发病率约为 0.5~1.0/10 万(平均 0.77/10 万)。 1 病因和发病机制 至 今仍未明,已知与遗传因素、肿瘤、药物、 化学物品、感染因素及免疫机制相关。 1.1 DM 病人 HLA-B和 HLA-DR的发生率增加。研究已 显示病人的肌炎与 Jo-l 抗体(其抗 83 原与 HLA-DR抗原有关)明显相关。 31.2 几种感染尤 其是柯萨奇病毒、人类细小病毒 B、丙肝病 毒、流感病毒、 EB 病毒、人 T19 细胞淋巴瘤 病毒、人类免疫缺陷病毒、弓形体感染与 DM 的发病有关。认为遗传性易感个体对上述感染通过免疫应答的介导而引起本病。 1.3 细胞和体液免疫因素: CD4/CD8 上升, NK 细胞活性增加,与其他自身免疫病如重症肌 无力、桥本甲状腺炎及类天疱疮相关。 1.4 药物:包括乙醇、 D-青霉胺、甲氰咪呱、羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降脂药 (如安妥明)、吐根和疫苗等。这些药物可 以 ① 诱发本病典型的临床特征; ② 发生皮肌炎样的皮损; ③ 激发多发性肌炎; ④ 使发生肌无力或肌损害; ⑤ 使血清肌酶升高。 1.5 恶性肿瘤:成人 DM 肿瘤的发生率 4.4%~60%, DM ﹥ PM ,最常见的恶性肿瘤包括乳癌、肺、胃和女性生殖道肿瘤(如卵巢癌)及淋巴 瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等, 肿瘤可见于 DM 发病之前、之后或同时发生, 但在 DM 诊断后 2 年则发生肿瘤之可能性减 少。 2 分类 1975 年 Bohan 和 Peters 将本病分为五 型,即Ⅰ型:多发性肌炎( PM)Ⅱ型:皮 肌炎( DM )Ⅲ型:伴有恶性肿瘤的 PM/DM (副肿瘤性皮肌炎)Ⅳ型:儿童(幼年) 型皮肌炎 Ⅴ型: PM/DM 合并胶原 -血管疾病;重叠综合征。 1991 年 Euwer 提出Ⅵ型即无肌病性皮肌炎( ADM),占 5%左右,男︰女 =1︰3,其诊断标准为:具有 DM 特征性皮损即必 须有 Gottron 丘疹、 Gottron 征(指关节有紫红 色斑)并伴有眶周的水肿性淡紫红色斑疹 Heliotrope 疹)。皮肤活检符合皮肌炎病理改变(表皮增生伴灶性萎缩,沿基底膜有坏死性和空泡变性的角质形成细胞。真皮浅 层血管周围有淋巴细胞浸润) ;皮损持续至少 2 年,无肌无力和吞咽困难,血清肌酸激酶和醛缩酶至少 2 年无异常。 ADM 可以分为 型,即 ① 仅有皮肤表现( 73%);② 有皮损和肌无力、肌痛,但无肌病的实验室证据 ( 13.5%); ③ 有皮疹和异常的实验室资料,但无肌病的特征( 13.5%),后两种情况也被 称 为 低 肌 病 性 皮 肌 炎 ( hypomyopathic dermatomyositis )。ADM 预后不明,可以合并间质 性肺炎,可代表为一种副肿瘤综合征。 Tangoff 等( 1997 年)提出增加肌炎特异性 31 抗 体(如 Mi-2 抗体对 DM 高度特异,但仅见于 15-20%的病人中),核磁共振图象及 P 核磁共 振分光镜检查来证实肌肉炎症,以改进 DM 诊断的敏感性。 3 诊断标准 1975 年 Bohan 和 Peters 提出本病的 5 条诊断标准。即 1、四肢 近端肌肉对称性的无力; 2、肌肉活检符合 肌炎病理改变; 3、血清肌酶升高,尤以肌 酸激酶和醛缩酶最有意义。其次为乳酸脱 氢酶( LDH); 4、特征性的肌电图改变(肌 源性损害 -短的多相运动单位和纤颤,以及 异常的高频反复放电; 5、特征性的皮损, 即 Heliotrope 疹和 Gottron 征。 确诊: DM:3 或 4 个条件(加皮疹) ; PM: 4 个条件(无皮疹) ; 很可能诊断: DM : 2 个条件(加皮疹) ; PM: 个条件(加皮疹) ; 可能诊断: DM: 1 个条件(加皮疹);PM: 2 个条件(无皮疹) 。 1 Tamimoto  等( 1995  年)提出诊断本病时还应增加:  1,肌痛; 2,抗  Jo-1  抗体阳性;  3,非破坏性关节炎或关节痛;  4,全身 炎症性体征(发热、血沉增快等) 。 4 关于肌酸激酶( CK)及 α- 羟丁酸脱氢酶( HBDH)检测的意义 CK以前称为肌酸磷酸激酶 (CPK)由于其敏感性高,与疾病活动性相关,即 CK 常在病情 加重时升高,缓解时下降并可用于与类固醇肌病相鉴别(后者 CK 不升高),因此是应用于 DM 中最广泛的检测指标。但发现 有 CK 不升高的 DM,如 Fud

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