第13讲体表血管瘤及血管畸形诊断治疗进展.docxVIP

江西医药 2010 年 7 月 第 45 卷 第 7 期 Jiangxi Medical Journal，Jul 2010，Vol.45，No.7 第 13 讲 体表血管瘤及血管畸形诊断治疗进展 付时章 · 747· 血管瘤及血管畸形是一组常见的血管性疾病 ，以往统称血管瘤 ，并分为毛细血管瘤 、海绵状血管瘤 、蔓状血管瘤和混合型血 管瘤 ，其中毛细血管瘤又进一步分为草莓状血管瘤和葡萄酒色斑 。 1982 年 Mulliken 根据内皮细胞生物学特征将传统意义上血 管瘤划分为血管瘤与血管畸形两大类 。 随后 Jackson 等将血管畸形进一步分为低流量血管畸形和高流量血管畸形 。 1995 年 Waner 等将血管畸形具体分为微静脉畸形 、静脉畸形 、动静脉畸形 、动脉畸形及混合型血管畸形 ，传统分类中葡萄酒色斑 、海绵 状血管瘤及蔓状血管瘤分别归入微静脉畸形 、静脉畸形 、动静脉畸形 ，惟有草莓状血管瘤才属于真正意义上的血管瘤 。这种生物 学分类方法对血管病变的诊断 、治疗及预后判断具有更实际的指导意义 ，已成为国际血管性疾病正式分类法 。 血管瘤及血管畸形总发病率约 1%~ 2% ，也有报道新生儿时为 1%~ 2% ，1 岁时为 12%，体重低于 1000 g 的早产儿发病率为 22.9%，变多位于皮肤和皮下 ，也有不少发生在黏膜和肌肉 ，甚至位于骨骼及内脏 ，它不仅影响人体容貌 ，还可引起患者不适 、功 能障碍 、甚至危及生命 。其发病机制仍不十分清楚 ，多数研究认为是与血管形成有关的疾病 ，血管瘤的发生可能是血管形成因子 和抑制因子之间失去平衡的结果 ，多见于婴幼儿 ，有明显的增生 、稳定到消退的自然病程 ，通常在 5 岁时消退 50%左右 ，7 岁时 消退 70%左右 ，血管内皮细胞凋亡在血管瘤退化过程中起着重要作用 ；血管畸形可能是胚胎血管在发生和形成过程中基因突 变而致的结构异常 ，一般不会自 行消退 。 133血管瘤及血管畸形诊断 对 浅表 血管瘤及血管畸形根据病 史和体征大多可作 出诊断 ， 对皮下特别是 弥漫 性病变进 行必 要的影 像检查 有助 于明 确 诊 断、了解 病变 部位及与 周围 的关 系，为治疗和预后判断 提供依 据，尤 其是血管 造 影对 了解 病变性 质、范围、与邻近器官 关 系、制定 手术 方案 等具有 决定性意义 。 1.1 超声 二维超声 能清 晰显 示浅表软 组织肿块 、区分 囊性与实性 ，彩 色多 普勒 可显 示 瘤体动 、静脉分 布、内 部细微结构及 各 自 不同 的特征 ，对多数 浅表 血管性疾病可作 出 诊断 ，对评价 血管病变的类型 、治疗和预后也有指导意义 ；脉冲 多普勒 及探头加 、减 压试验 对诊断肌间海绵状血管畸形也有 很大 价值 ；但超声 对 较小、较深 及临床表现 不典 型的血管性病变诊断 困难 。 1.2 顺行 静脉 造 影 是诊断 四肢 静脉畸形可 靠的 检查手段 ，操 作简单 ，费 用低 廉，但 不能清楚显 示 病变血 供 及与 周围 组 织关 系。 造影 剂剂 量、造 影剂 与瘤 区血 液是 否充 分混合 、深 静脉 阻 断时间及 造影时体位是影响血管 造 影质 量的 主要因 素，阻断瘤体静脉 回流可 防止造 影 剂流失 ，减少造 影剂 用量 ，使 瘤体 充 分显影 。 1.3 数字减 影血管 造影 (DSA) DSA 能提供 动静脉畸形 （AVM ）比较 可靠 的异常血管 团 的范围 、供 血动脉 、血流 速度 、回 流静脉等 信息 ，是诊断 AVM 的金标准 ，它能清 晰 显示各级 血管及动 、静脉变异 情况 ，并 能动 态显 示病 灶 血流动 力 学特 点。缺点 ：（1）需 大剂量 造影 剂；（2）大剂 量辐射 ；（3）有 创性 检查 ，并发 症多；（4）不能清 晰 显示 与 周围 组织 关系；（5）不利 于对 AVM 进 行量化分类 ； （6）费 用高 。 1.4 CT 血管 造 影(CTA) CTA 原始图像 可 提供许 多细微 且 有价值 的信息，其三维 重建（3D-CTA ）图像 可以 立 体显 示 病灶部 位、范 围及与 周围 组 织特别是与骨骼的关 系，是一种 无创且安全 可 靠的血管 检查 方法 ，对诊断动静脉畸形也有重要 价值 ，在 许多方 面 还优 于 DSA，能 同时 完整 显 示 AVM 的供 血动脉 、病变血管 团 和引流静脉的 立 体结构 ，其清 晰 程 度远远超 过 MRA 和 DSA。但 CTA 对小 血管显影