脾脏是免疫器官,血运丰富,肿瘤的发生率低。(良性肿瘤发病率约为0.14%,恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%.docxVIP

脾脏是免疫器官 ,血运丰富 , 肿瘤的发生率低。（良性肿瘤发病率约为 0.14%, 恶性肿瘤不超 过全部恶性肿瘤的 0.64% ）。由于发病率极低，常导致临床医师对脾脏肿瘤的认识不足。 (一 ) 病理类型 脾脏肿瘤的分类尚无统一标准。 根据肿瘤的发生部位，可将脾脏肿瘤分为原发性和转移性两大类。 按组织成分来源不同，原发性脾脏肿瘤又分为四种类型：①  类肿瘤病变：其中脾囊肿和错 构瘤常见。 脾囊肿又可分为寄生虫性和非寄生虫性囊肿， 后者又分为真性和假性囊肿， 真性 囊肿的囊壁内有上皮或上皮细胞衬里， 常为孤立、 单房性的囊肿。 假性囊肿由纤维组织构成 囊壁， 其发生与脾破裂出血、炎症、 动脉或淋巴管梗塞后形成的局限性囊腔和液化有关；错 构瘤是由于发育异常而使脾脏正常构成成分的组合比例发生了变化。② 血管源性肿瘤：包 括良性和恶性病变，其中良性居多，有海绵状或毛细血管性血管瘤、衬细胞血管瘤（ littoral cell angioma ）、血管肉瘤等。③ 淋巴肿瘤：由局部淋巴管发育异常导致囊性扩张的淋巴 管构成，如淋巴管瘤、淋巴瘤。④ 非淋巴肿瘤，如炎性假瘤等。 常见的原发性脾脏恶性肿瘤有： ①血管肉瘤： 由血管内皮细胞恶性增生所形成的肉瘤。 其临 床特点是脾肿大伴肝肿大，部分病例发生自发性脾破裂， 易发生肝、骨和肺等远处转移。 ② 原发性淋巴瘤： 为最常见的脾脏恶性肿瘤， 指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤， 包括原发性 何杰金病和非何杰金淋巴瘤。③ 其他脾脏原发性恶性肿瘤较为罕见，如平滑肌肉瘤、脂肪 肉瘤和恶性神经鞘瘤等。 良性肿瘤中则以脾血管瘤多见，  系脾血管组织的胚胎发育异常所致。  以脾实质海绵状血管瘤 居多， 也可为毛细血管性血管瘤， 后者常呈局限性或多发性毛细血管团。 脾脏血管瘤的特点 是瘤体生长缓慢、逐渐增大、严重者可累及整个脾脏。脾脏血管瘤可发生梗塞、感染、纤维 化、钙化等继发病变。 脾脏淋巴管瘤在脾脏良性肿瘤中的发病率居第二位。 脾脏淋巴管瘤分 3 个类型：①单纯性淋巴管瘤；②海绵状淋巴管瘤；③囊状淋巴管瘤。 CT 扫描可见脾脏增 大，脾内囊状低密度，轮廓清， CT 值 10~30HU ，内部多有粗大间隔且可见轻度强化，不 同于单纯脾囊肿。 (二 ) 临床表现 脾脏肿瘤缺乏特异性的临床表现，  尤其是早期或较小的良性病变，  一般无明显临床症状和阳 性体征， 仅在查体时意外发现。 只有当脾脏肿瘤的体积增大到一定程度， 出现压迫周围脏器 时，可发生左上腹不适和坠胀感， 腹痛多为钝痛或胀痛。 肿瘤所致周围脏器压迫症状以消化 道症状为主要表现， 如腹胀、恶心、 呕吐和便秘等。 脾脏体积短期内快速增大时因脾包膜被 过度牵拉导致局部症状较明显。脾脏恶性肿瘤可伴有不同程度的全身症状，如低热、头晕、 乏力、 贫血、体重减轻及恶病质等， 偶有白细胞和血小板减少。脾脏肿瘤合并感染时可出现 原因不明的高热， 如脾脏肿瘤自发性破裂出血则临床症状明显， 突然出现左上腹剧痛、 腹腔 内大出血并失血性休克。 脾脏原发性肿瘤中， 血管肉瘤最易发生自发性破裂， 肿瘤破裂还可 引起瘤细胞腹腔种植转移。 脾脏血管性肿瘤的 CT 和 MRI 表现 病理 CT影像 MRI影像 血管瘤 血管通路，内皮衬覆，血 液充盈； 毛细血管，海绵状，或混 合性； 出血、梗塞或血栓形成； 单发或多发  实性或囊性成分， 曲线形或蛋壳形钙化 强化病灶 可有亚急性出血区域  T1WI低信号T2WI高信号向心性强化出血区 淋巴管瘤 囊状，内皮衬覆，蛋白性 液体充盈 毛细淋巴管，海绵状或囊 状 低密度区， 无强化（ swiss cheese 外观） 弧形钙化  T1WI和 T2WI中间信号或高信号 错构瘤 明确的病灶 正常脾组织（白髓，红髓， 轮廓异常；钙化 或两者） 囊性和 / 或实性成分 T1WI等信号T2WI超高信号异质、延迟强化 血管肉瘤 局灶或弥漫受累； 囊性或实性； 自发破裂出血； 多转移至肝、肺、骨和淋 巴系统 巨脾； 边界欠清，低密度； 可有钙化；坏死、出 血成分； 多种强化形式  巨脾； 出血性结节； 坏死区域 脾脏转移瘤多有明确的原发恶性病灶。常见的原发肿瘤有肺癌、乳腺癌、结肠癌、 恶性黑素 瘤、卵巢癌、前列腺癌、肝癌、宫颈癌和胰腺癌等。脾脏转移癌多来源于肿瘤细胞的血行转 移，少数可为肿瘤的直接浸润， 比如解剖位置毗邻的如胃、 结肠、左肾的肿瘤直接侵犯脾脏。 白晓枫等报道 1 组 43 例原发性脾脏肿瘤的临床资料， 其中脾血管瘤 15 例，脾淋巴瘤 16 例， 脾血管肉瘤 8 例，脾淋巴管瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假瘤和脾肉芽肿各 1 例，恶性肿瘤 占 56 ％（ 24 例）