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--------------------------------------------------------------- 最新资料推荐 ------------------------------------------------------ 肺动脉高压的临床分类更新 肺动脉高压的临床分类更新 河南中医学院第一附属医院 作者： 程江涛 2019-8-17 16: 01: 29 肺动脉高压是由多种因素所导致的一种恶性肺血管疾病， 预后较差， 特发性肺动脉高压中位生存率 2. 8 年。 不同地区流行病学特点稍有有差异， 美国 PAH 患病率为 15 ～ 50/ 百万， 原发性肺动脉高压发病率为 1-2/ 百万人口 ， 成人男女 比为 1: 1. 7 ， 平均发病年龄 3615 岁， 1 年、 3 年和 5 年的生 存率分别为 68 ％、 48 ％ 和 34 ％， 我国仅有小样本注册研究资料， 目 前缺乏准确的流行病学数据。 我国肺动脉高压疾病构成谱中， 除特发性肺动脉高压外， 最常 见的是先心病相关肺动脉高压， 而西方国家除特发性肺动脉高压外 最常见的是结缔组织病相关肺动脉高压。 肺 高 血 压 (Pulmonary Hypertension) 包 括 肺 动 脉 高 压(Pulmonary Arterial Hypertension) 、 肺静脉高压和混 合型肺高压。 正常人肺动脉平均压为 143mmHg， 最高不超过 20mmHg。 肺高血压诊断标准是静息状态下 mPAP25mm Hg， 肺动脉平均压 在 21 ～24mmHg之间为临界肺高血压， 肺动脉高压除了 上述肺高压的标准之外， 尚需包括肺毛细血管嵌顿压 (PCWP) 15mmHg。 肺高压的血流动力学分类分为 毛细血管前肺高压 1 / 4 (PCWP15mmHg)、 毛细血管后肺高压 (PCWP15mmHg)， 毛细血管前肺 高压包括第一、 三、 四或五大类肺高压， 毛细血管后肺高压包括 第二大类肺高压， 毛细血管后肺高压根据跨肺压差大小又分为被动 性肺高压 ( 跨肺压差 12mmHg)和主动性肺高压 ( 不匹配 ) ( 跨肺压差 12mmHg)。 肺动脉高压分类主要经过四次， 1973 年世界卫生组织 (WHO) 在日内 瓦根据特定原因压(Pulmonary Hypertension, PH)  或危险因 素制定了 第一个肺高血临床诊断分类， 将 PH 分为原 发性  PH  和继发性  PH。 1998  年在法国依云  (Evian)  召开的第二次世界卫生组织  PH  会 议根据病理特点、 临床特点和治疗手段的异同将 PH 分为五大类， 在临床研究设计及患者入选标准等方面起到主要指导价值。 2003  年在意大利威尼斯举行的第三次  PH  会议对依云分类进行 了 修订，  最主要的变化是废弃了  原发性肺动脉高压  (Primary Pulmonary Hypertension, PPH)  的诊断代之以特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension, IPAH)  ；有 肺 动 脉 高 压 (Pulmonary  Arterial  Hypertension, PAH)  家族史的 归为家族性 PAH； 相关因素如胶原血管病或 HIV 均可引起 PAH。 威尼斯分类另一个重要改变是将肺静脉闭塞病 (PVOD) 和肺毛细 血管瘤样增生病 (PCH) 单独列为 PAH 的一个亚类。 2008  年在美国加利福尼亚州  Dana Point  举行的第四次世界  PH 会议对  PH  的诊断分类进行了  新的更新。 --------------------------------------------------------------- 最新资料推荐 ------------------------------------------------------ 肺高血压临床分类 (updated 4rd WHO-Danapoint 2008) 1 ． 肺动脉高压1. 1 特发性肺动脉 高 压 1. 2 遗 传 性 -BMPR2 -ALK1, endoglin - 未知突变 1. 3 药物 或毒物 1. 4 相关因素 : - 结缔组织病 - 心脏或大血管左向右分流 - 门脉高压 -HIV 感染 - 血吸虫病 - 慢 性溶血性贫血 1. 5 新生儿持续性肺动脉高压 1.6 肺静 脉闭塞病， 肺毛细血管瘤样病 2. 左心疾病相关肺高血压 2. 1 收缩功能障碍 2. 2 舒张功能障碍 2. 3 瓣膜病 3. 慢