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* 第三章 单糖的代谢 单糖 内源途径 外源途径 糖核苷酸 糖基受体 糖基转移酶 糖缀合物 第3章 单 糖 代 谢 细胞质 第3章 单 糖 代 谢 3.1 单糖代谢的一般原理 1 糖+ATP 糖-P 糖-NDP NTP PPi 2 糖-NDP（A） 糖-NDP（B） 3 糖-NDP（A）+糖（B）-1-P 糖-NDP（ B ）+糖（A）-1-P 糖 活化形式 葡萄糖 半乳糖 N-乙酰葡萄糖胺 N-乙酰半乳糖胺 葡萄糖醛酸 艾杜糖醛酸 木糖 甘露糖 岩藻糖 唾液酸 UDP-糖 GDP-糖 GMP-Sia 活化的糖供体 第3章 单 糖 代 谢 第3章 单 糖 代 谢 3.2 单糖的来源 3.2.1 转运子 转运子 易扩散转运子（GLUT）特点：不需能量 ，Km=2-20mmol/l 能量依赖型转运子 特点：需能，转运 效率高 离子偶联型： 钠-葡萄糖转运子 SGLT,Km=1mmol/l ATP依赖的磷酸化 偶联型： Km微摩尔数量级 （细菌） 胞外糖源 胞内糖源 （补救途径） 第3章 单 糖 代 谢 3.3 单糖在细胞的代谢 单糖来源 单糖在细胞的代谢过程（以Man为例）： 细胞外的Man被细胞膜上的甘露糖转运子转移到细胞内，在细胞质中在甘露糖激酶的作用下形成 Man-6-P。在磷酸变位酶的作用下Man-6-P转变为Man-1-P，Man-1-P与GTP反应，脱去一个焦磷酸， 生成GDP-Man。 GDP-Man被糖核苷酸转运子转移到内质网和高尔基体中，进行糖缀合物的合成， 最后为分泌到细胞膜或分泌到细胞外这是胞外糖源途径，单糖在细胞内的代谢还有另一种途径， 即补救途径溶酶体中的糖缀合物被水解酶水解，产生的甘露糖被转运到细胞质， 按照胞外糖源途径参与代谢。 第3章 单 糖 代 谢 3.4 单糖在细胞内的相互转化 第3章 单 糖 代 谢 是糖代谢中的中心单糖，可转化为糖基化所需的所用其他种类的糖。葡萄糖在己糖激酶的作用下，转化为Glc-6-P，又磷酸葡萄糖异构酶转化为Fru-6-P或由磷酸葡萄糖变位酶转化为Glc-1-P，Glc-1-P与UTP反应生成高能量供体UDP-Glc。 葡萄糖： UDP-GlcA是由UDP-Glc在NAD存在下，氧化C-6-OH直接合成 基本的用途是糖氨聚糖的生物合成，也用于GlcA在N-和O-聚糖和糖脂上的加成反应。用于胆汁酸转移酶催化该反应，内质网中的生外物质的解毒 葡萄糖醛酸： 第3章 单 糖 代 谢 遗传性的这个酶大部分丢失将导致一种可能致命的人类疾病叫糖缺陷糖蛋白综合症。 甘露糖： 第一途径：在己糖激酶的作用下甘露糖的磷酸化 第二途径：通过磷酸甘露糖异构酶，将Fru-6-P转化为Man-6-P 蜜蜂综合症：尽管甘露糖是必须的，但在蜜蜂综合症中，它却是致死的。当蜜蜂被喂食甘露糖而非蔗糖和葡萄糖时，在喂食后的最初几分钟，蜜蜂的行为表现正常，但随后它们突然衰竭、死亡。 原因是：甘露糖进入细胞后，在大量己糖激酶的作用下发生磷酸化并消耗ATP。这时Man-6-P成为蜜蜂唯一的能量来源，它必须被转化为Fru-6-P才能进入糖酵解。但在蜜蜂体内的磷酸甘露糖异构酶活性相当低，这就产生了瓶颈而使Man-6-P堆积。堆积的Man-6-P迅速被磷酸酶分解成游离的甘露糖，而甘露糖又再次发生磷酸化，这样使ATP供给减少。如此几次无用的循环耗尽ATP，导致死亡。 第3章 单 糖 代 谢 将GDP-Man中Man部分的C-6位上的CH2OH还原成甲基，就得到GDP-Fuc.该反应分3步，由两个酶依次催化。第一步是通过GDP-Man4，6-脱水酶，在NADP存在下，将GDP-Man中Man部分的C-4位氧化成酮，得到GDP-4-脱氢-6-脱氧甘露糖，同时NADP被还原成NADPH。接下来的两个反应由单一的多肽催化，该肽具有差向异构酶和还原酶的活性，GDP-4-羰基-6-脱氧甘露糖在C-3和C-5发生差向异构，生成GDP-4-羰基-6-脱氧葡萄糖，接着C-4位被NADPH还原生成GDP-Fuc。第一步脱氢反应受GDP-Fuc的反馈抑制。岩藻糖也被用于直接生成Fuc-1-P，然后转化生成GDP-Fuc. 岩藻糖： 白细胞黏附缺陷Ⅱ（LADⅡ）病: 第3章 单 糖 代 谢 第3章 单 糖 代 谢 有多条途径可以将半乳活化成UDP-Gal。第一是1-位上的直接磷酸化生成Gal-1-P，Gal-1-P能与UTP反应生成UDP-Gal.另一面Gal-1-P通过尿苷酸转移酶与UDP-Glc进行交换反应，生成UDP-Gal和Glc-1-P。尿苷酸转移酶活力缺陷导致严重的