儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.docx

儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南 【疾病诊断方法】 怀疑 NHL 应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液 (如 胸腹腔积液等 ) 肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。 如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得 组织标本以明确诊断及分型。细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。 【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】 1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是 NHL 最基 本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采 用WHO 分类方案 (2008) 。 2.免疫分型 免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。常 用的标记尽量包括 LCA 、L26 、CD79a、TdT 、Ki-67 、CDl0 、 CDl9 、 CD20 、 CD22 。 UCHL1 、 CD1 、 CD2 、 CD3 、 CD4 、 CD5 、CD7 、CD8 。CD30 、ALK 。 3．细胞、分子生物学特征检查 有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。 Burkitt ’s淋 巴瘤常见 t(2； 8)， t(8； 14)或 t(8； 22)。间变型大细胞性淋巴 瘤常见有 t(2； 5)， ALK/NPM 融合。 【疾病分期检查】 在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目： 1.全身体格检查 2.骨髓涂片 3.胸、腹、盆腔影像学检查 (以增强 CT检查为主 ) 4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅 MRI 以除外 颅内转移。 5.必要时全身骨扫描 通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。 【分期标准】 建议采用 St．Jude分期系统，标准见表 2-3 表 2-3 St． Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统 分期 定义 I期 单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累， 除 外纵隔及腹部起源。 Ⅱ期 横膈同一侧的病变， ≥单个淋巴结或淋巴结外肿 块，伴有区域淋巴结浸润。 胃肠道原发 (通常为回盲部 )，伴或不伴系膜淋巴结 浸润，基本完全切除。 Ⅲ期  横膈二侧有病变。 所有原发于胸腔的病变。 所有广泛的未完全切除的腹腔病变。 所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。 Ⅳ期 有中枢浸润或骨髓浸润。 注：中枢神经系统浸润定义： 1.CSF WBC≥5个/ul. 并 CSF 标本离心发现淋巴瘤细胞；或 2.有明确中枢神经系统受累症 状或 /和体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释；或 3. 脊髓压迫；或 4.孤立性脑内肿瘤性病变。骨髓受累定义： 1. 骨髓穿刺涂片见 ≥5%但＜ 25%的幼稚淋巴细胞； 2.或骨髓活检发现局灶性侵润。 【治疗原则及急诊处理】 治疗手段以化疗为主。根据不同分期、免疫分型或形态分型采用不同治疗方案。鼓励参与并提交诊断、治疗及随访结果。 1．放疗：除中枢浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局部 残留病灶、 姑息性治疗等特殊情况外， 常规治疗不推荐放疗。 2．手术：手术主要用于下列情况： (1)手术活检，尽量 争取获得组织标本以明确诊断及分型，如肿块较小并为局限 性病变，可将肿块完全切除。估计肿块不能完全切除时应仅 做小切口活检术，不推荐肿瘤部分或大部分切除术。 (2)急腹 症：出现如肠套叠、完全性肠梗阻、肠穿孔、严重胃肠道出 血等外科急腹症时考虑急诊手术。 (3)二次活检及手术：化疗 3 个疗程后有稳定残留病灶时， 应考虑再次活检 (手术 )，为进 一步治疗提供依据。 3．急诊处理：儿童 NHL 临床进展较快，应将之视作急 诊，尽快完成 各项检查明确诊断。如为巨大纵隔肿块伴有气道及上腔 静脉压追症状，无外周淋巴结肿大，细胞学检查 (如骨髓及 体液 )也不能诊断时， 可选择性采取肿块粗针穿刺活检、 纵隔 镜活检或胸骨旁切口活检。如此时有危及生命的现象，全身 麻醉过于危险， 临床及影像学检查符合 NHL ，为抢救生命可 给予紧急低剂量化疗， 12— 24 小时后多数病人的压迫症状 就可能得到缓解，病情稍稳定后再行活检 (24— 48 小时后 )， 此时由于受化疗影响组织细胞学判断可能出现困难。有胸膜 腔积液或心包积液时可引流改善症状。对已明确诊断的肿瘤 负荷较大的患儿， 应尽早采用 3— 7 天低强度化疗 (如 B-NHL 治疗方案中的 P 化疗 )，同时给予水化 2000— 3000ml/M 2 、5％ 碳酸氢钠 5ml/kg 碱化尿液、别嘌呤醇 10 mg/kg 抑制过多的 尿酸形成，维持水电解质酸碱平衡，避免肿瘤细胞溶解过快 造成的肿瘤细胞溶解综合征。刚开始治疗时，输入液体多时 可致原有的胸腹腔积液增多，必要时可留置引流。 4.治疗方 案：根据病理形态学分型及 /或免疫分型， 分别采用 B 细胞型 NHL( 或形态学为 Burkitt ’s型