自身免疫病举例 教学PPT课件.pptx

自 身 免 疫 病 举 例 ;;;;; MS 患者中枢神经系统的实质性损伤;系统性自身免疫病，具有以抗核抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。 B细胞活动亢进是本病的发病基础。周围血中B细胞体外培养实验结果发现其增殖能力较正常强8～10倍。 ;遗传因素：近亲发病率5－10％ ①在纯合子双胎中有很高（69％）的一致性，②SLE患者家属成员中发病的可能性明显增加，③北美白人中SLe?与HLA?DR2、DR3有关。这可能是由于位于HLA?D区的免疫反应基因（Ir）对抗原（包括自身抗原）所激发的免疫反应的程度有调节作用的缘故。 内分泌激素：雌激素 药物：普鲁卡因酰胺、抗惊厥药、抗癫痫药 病毒感染：细胞抗原表达改变，I型干扰素 物理因素：阳光;95％以上病人抗核抗体阳性，可出现抗DNA（双股、单股）、抗组蛋白、抗RNA－非组蛋白、抗核糖核蛋白（主要为Smith抗原）、抗粒细胞、抗血小板、抗平滑肌等抗体，其中抗双股DNA和抗Smith抗原具相对特异性，阳性率分别为60％和30％， ; 病人血清与组织的底物温育, 抗核抗体和相应的核抗原结合， 加入荧光抗体,在荧光显微镜下观察。图示典型的抗核抗体染色阳性，呈均质型。;抗核抗体检测时底物细胞显出特殊的染色模式，图示：核膜型(周边型）;抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的粒细胞。一旦与细胞核接触，可使胞核肿胀，呈均质状一片，并被挤出胞体，形成狼疮（LE）小体，LE小体对中性粒细胞、巨噬细胞有趋化性，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了LE小体的细胞为狼疮细胞。;组织损害;SLE患者皮肤可表现为脉管炎和真皮慢性炎性浸润; 用针对补体的抗体或免疫球蛋白进行免疫荧光染色, 能在表皮与真皮的交界处看到一条明亮荧光带，表明有免疫复合物的存在.;SLE病人尸检,可见其脾动脉外膜纤维化(“洋葱皮状”), 脉管炎导致的结果;狼疮性肾炎病人肾小球,可见粉红色浓集的毛细血管袢,所谓“电线袢”, 周围的肾小管不明显; 电镜图示，由于免疫复合物沉积在肾小球毛细血管袢中，使基底膜增厚(箭头)。暗淡的免疫复合物主要位于内膜下 ;SLE研究热点及进展