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肾上腺皮质功能减退症诊疗指南 肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。继发 性是由于下丘脑分泌 CRH 或垂体分泌的 ACTH 不足引起， 多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。原发性又称阿狄森 病，以往结核为本病的最常见原因，约占 80％。目前与自身 免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。 【诊断】 一、临床表现 (一 )醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等 (二 )皮质醇缺乏： 1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚 弱。 2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。 3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。 4．低血糖、低钠血症。 5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、 手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘 膜上尤为显著。 6．性功能减退。 7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。 (三 )肾上腺危象：应激状态下易于发生 二、辅助检查 (一 )实验室检查 1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。 2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。 3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛 固酮水平可低于正常。 (二 )影像学检查 X 线摄片心脏缩小，结核引起者肾上 腺可有钙化，部分患者垂体增大。 三、诊断要点 低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、 基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。 ‘ 【鉴别诊断】 注意与慢性消耗性疾病相鉴别。 【治疗】 一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治 疗。当机体处于应激状态时，应适当增量 3～ 10 倍。必要时 补充盐皮质激素。 二、治疗方案 (一 )替代治疗：氢化可的松早饭后 (或晨 8 点 )20mg、下 午 4 点 10mg，或强的松早饭后 (或晨 8 点 )5m g、下午 4 点 2.5mg。因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。 (二 )若应用糖皮质激素足量、 食盐足够 (每日至少 8～10g) 而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午 8 时 9α－氟氢可的松 0.05 一 0.1mg 口服。 三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗 四、危象治疗 (一 )静注氢化可的松； (二 )补充水、电解质及葡萄糖； (三 )对症治疗。