pm皮肌炎与多发性肌炎——病例讨论总结小结.docxVIP

PM皮肌炎与多发性肌炎 皮肌炎与多发性肌炎 一 ?皮肌炎（dermatomyositis, DM） 又称皮肤异色性皮肌炎，是一种主要累及皮肤、肌肉和血管，以皮肤红斑、水肿伴 肌肉软弱及炎性改变为特征的自身免疫性结缔组织疾病。 如仅有肌肉病变而无皮肤损害者又称多发性肌炎（polymyositis .PM）。 （一） 流行病学调查 较少见，发病率：0.5~8/10万； 发病年龄：5~14岁和45 ~ 64岁； 性别：女：男=2:1； 种族差异：黑人：白人=4:1； 目前研究示有上升趋势。 （二） 病因和发病机制 目前尚不淸楚， 与机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能有关； 具有遗传易感性的个体受到某些环境因素激发而引起的一系列免疫介导过程，最终导致 疾病发生。 （三） 临床分类及表现 （1） 分类 成人皮肌炎； 恶性肿瘤伴发皮肌炎； 皮肌炎与其它结缔组织病重叠： 儿童皮肌炎； 无肌病性皮肌炎： 成人多发性肌炎。 （2） 肌肉表现 常累及横纹肌，任何部位肌肉皆可侵犯，四肢肌肉首遭累及，肢体近端肌肉比远端更易 受损，肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及。病变常呈对称性。 严重时可累及呼吸肌和心肌，岀现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭。 （3） 内脏表现 可有发热、消瘦、贫血、关节痛等。部分患者发生间质性肺炎和肺间质纤维化，预后不 良； 部分可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现： 可有肝、脾、淋巴结肿大、末梢神经炎等。 （四） 实验室检査 血淸肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH）； 肌电图呈肌源性损害； 24小时尿肌酸升高： 肌肉活检可见肌炎改变； 自身抗体：Jo-1、PM-K tRNA合成酶抗体（PL-7等）。 （五） 诊断和鉴别诊断 （1）诊断 特征性皮肤表现： 四肢对称性近端无力： PM皮肌炎与多发性肌炎 肌电图示肌源性改变： 肌活检异常； 肌酶增高。 5项中具备3项即可诊断，具备2项为可疑皮肌炎。 （2）鉴别诊断 需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等。 （六） 治疗 一般治疗：包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能潜在的疾病特別是恶性肿瘤。 皮质类固醇激素： （1） 首选，用量根据病情选择，轻症患者可用强的松30-40mg/d,重症者可用60-80mg/d, 疾病控制后递减； （2） 少数重症病例可使用激素冲击疗法和静脉大剂量免疫球蛋白疗法（200_400n】g/kg/d, 连续3-5日）； （3） 激素维持治疗往往需数年。 免疫抑制剂：用于严重病例，常与激素联合。 （七） 预后 90%的患者病情明显改善，50%-75%完全缓解。 影响预后的不良因素： （1） 病情严重； （2） 心肺等重要脏器受累； （3） 继发吸入性肺炎： （4） 合并恶性肿瘤： （5） 激素抵抗。 二.麻醉相关风险 （一） 呼吸功能 可能存在间质性肺病、肺炎导致的呼吸功能不全： 容易发生囤术期反流误吸、呼吸功能不全。 （二） 心血管功能 心律失常、心肌炎、心功能不全。 （三） 激素治疗的相关并发症 （四） 肌松药的使用 是否给予肌松药存在争议： 可能出现肌松恢复延迟： 有发生恶性高热的风险，尤英在CPK升髙的患者中吸入麻醉药会增加肌松药的作用，冋 时可能诱发恶性髙热，不建议使用： 琥珀胆碱可能触发恶性髙热产生高钾血症，避免使用； PM对非去极化肌松药敏感性增强，使用拮抗药可能导致肌无力和严重的心律失常； 长期使用激素也可导致患者对肌松药的敏感性增加； 使用罗库浪钱，苴肌松作用敏感性正常，但肌松起效时间延长，特效拮抗药sugammadex 起效时间延长： 目前为止没有针对DM. PM患者非去极化肌松药使用的推荐标准，建议在肌松监测的情 况下使用：有研究认为监测下使用阿曲库钱是安全的。