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2020/4/24 31 症状 特点 1. 手足徐动症 100 % 2. 眼球运动障碍 90% 3. 听觉障碍 50 % 4. 牙釉质发育不全 75 % 有不自主的、无目的的、不协调的、动作,或轻或重,时隐时现 眼球转动困难,特别是上转有困难,形成“娃娃眼” 耳聋、听力失常,对高频率音调失听。 有绿牙或棕褐色牙,牙釉质发育不全。 核黄疸四联症 2020/4/24 32 核黄疸的后遗症 ? 症状: ? 手足徐动症 ? 眼球运动障碍。 ? 听觉障碍 ? 牙釉质发育不全 ? 智力落后 ? 其它 2020/4/24 33 诊 断 ? 1. 产前诊断 ? ①血型抗体测定: 16 周进行,可作为抗体 的基础水平。 28-30 周再次测定,后 2-4 周 重复 1 次,抗体效价上升都提示胎儿很可能 受累,当抗体滴度达 1 : 16 时,宜做羊水检 查。 2020/4/24 34 ? ②羊水检查:正常的羊水透明无色,重症 溶血病羊水呈黄色。胎儿溶血程度愈重羊 水胆红素就愈高,羊水也愈黄,羊水胆红 素 8.55umol/L 者,估计胎儿红细胞破坏不 严重,可视为孕妇健康,考虑等待自然分 娩,大于此值如 L/S ≥2.0 考虑 终止妊娠。大 于 17.1mol/L 者, L/S ≥2.0 即 应 终止妊娠。 诊 断 2020/4/24 35 ? ③脐血穿刺查胎儿血清 ? 抗人球蛋白试验直接法说明婴儿红细胞被 血型抗体致敏。并可做释放试验以了解是 哪种 Rh 血型抗体。检查胎儿血清中有无血 型抗体存在及其类型。 ? B 超检查:重度胎儿水肿 诊 断 2020/4/24 36 治 疗 ? 胎儿治疗:中药(茵陈、制大黄、黄芩、 甘草),妊娠早、中末期各进行 10 天的西 药综合治疗(维生素 K2mg ,每天 1 次,维 生素 C500mg 加 25 % GS40mg 每天静脉注射 1 次,氧气吸入每天 2 次,每次 20min 。维生 素 E30mg 每天 3 次,需在整个孕期服用)也 可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症 状。 2020/4/24 37 ? 2. 产前治疗 ? 血浆置换术 : 分娩过 Rh 溶血病(重症)的产 妇,再次妊娠后要监测抗体效价若抗人球 蛋白测定抗体效价高于 1 : 64 ,又有胎儿腹 水积液肝脾肿大等症,应考虑作血浆置换 术。一般在孕 20 周后进行。 治 疗 2020/4/24 38 治 疗 ? 宫内输血:临床确诊有 Rh 血型不合,并提 示胎儿受累程度重,若胎儿不足 33 孕周, 为纠正胎儿的严重贫血,可作宫内输血。 输入胎儿腹腔。输入的红细胞能完整地通 过淋巴管进入胎儿循环。输血量视孕周而 定。 20-22 周 20ml , 24 周 40ml , 32 周 100ml 。 一般每隔 1.5-3 周输血 1 次。当 L/S 比例 2 说 明胎儿肺成熟则可让小儿提早娩出。 2020/4/24 1 母儿血型不合 潍坊市人民医院产二科 付锦华 2020/4/24 2 母儿血型不合 ? 母儿血型不合溶血性疾病是一种与血 型有关的同种免疫性疾病 , 发生在 胎儿 期和新生儿早期 , 是新生儿溶血性疾病 中重要的病因 , 围生儿溶血性贫血、心 衰、水肿是其主要的症状。由于胎儿 红细胞携带来自 父体 的抗原 , 表现为胎 儿的血型不同于母体 。 2020/4/24 3 ? 当胎儿红细胞进入母体的血液循环后 , 诱导 母体的免疫系统产生抗体 , 抗体通过胎盘进 入胎儿血液循环系统 , 结合胎儿红细胞 , 使胎 儿红细胞被破坏 , 导致胎儿和新生儿溶血。 机体产生免疫反应往往需要二次以上抗原 的接触。第一次机体接触抗原 , 发生原发免 疫反应,发展缓慢,历时 2 ~ 6 个月 ; 所产 生的抗体常较弱 , 多为 IgM , 不通过胎盘 , 此时 发生的新生儿溶血较轻 , 或不发生溶血。 母儿血型不合 2020/4/24 4 ? 当机体再次接触抗原时 , 发生次发免疫反应 , 产生抗体的速度快 ; 所产生的抗体较强 , 均为 IgG 抗体 , 滴度很高 , 且能通过胎盘与胎儿的 红细胞结合导致溶血。人类红细胞血型有 26 种 , 但能引起母儿血型不合溶血性疾病的 血型以 Rh 血型和 ABO 血型为最常见 , 其他 血型抗体有抗 M 、抗 Lew 、抗 Kell 和抗 Fya 等抗体。 母儿血型不合 2020/4/24 5 ? 1 Rh 血型不合溶血病 母儿血型不合 Rh 血型抗原是由第 1 对染色体上 3 对紧密连锁的等 位基因决定的 , 共有 6 种抗原 , 即 C 和 c , D 和 d , E 和 e 。 由于 D 抗原最早被发现 , 抗原性最强 , 故临床上凡是 D 抗原阳性者称为 Rh 阳性
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