经典免疫性血小板减少性紫癜.pptVIP

ITP发病机制 对自身血小板抗原的免疫失耐受 自身反应性抗体介导的血小板清除 细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏 巨核细胞成熟障碍 ，血小板生成减少 .精品课件. * 对自身血小板抗原的免疫失耐受 血小板糖蛋白特异性T细胞寡克隆增生 (Zhu P 2005, Fogarty PF 2003) 血小板糖蛋白特异性T细胞凋亡异常 （Olsson B 2005） 无能T细胞 （Anergized T cells）对血小板糖蛋白特异性T细胞的增殖与抗体生成有抑制作用 (Peng J 2003; Zhang XL 2007) .精品课件. * 1自身反应性抗体介导的血小板清除 .精品课件. * Zucker-Franklin D Karpatkin S N Engl J Med 1977;297:517 血小板在 内皮网状系统中 被吞噬 1 自身反应性抗体介导的血小板清除 .精品课件. * 细胞毒T细胞（CTL）介导的血小板破坏 .精品课件. * 研究表明，2/3 ITP患者中血小板生成≤正常 75%患者中TPO水平在正常范围 （TPO合成相对不足） 自身反应性抗体抑制巨核细胞生成 Trail介导的巨核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍 3 巨核细胞血小板生成减少/成熟障碍 .精品课件. * .精品课件. * ITP 诊断 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多 或正常、有成熟障碍。 排除其它继发性血小板减少症， 如：低增生白血病、不典型再障、 自身免疫性疾病、感染性ITP （EB病毒等）和药物性ITP （苯 妥英钠、氯霉素、卡马西平） 遗传性血小板减少症 至少2次化验血小板计数减少， 血细胞形态无异常。 诊断ITP的特殊实验室检查 .精品课件. * 诊断ITP的特殊实验室检查： ① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA（Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS(骨髓增生异常综合征)。 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV 骨髓检查：排除其他血液病 ITP的诊断 .精品课件. * ITP鉴别诊断 .精品课件. * .精品课件. * 自身免疫疾病  自身免疫疾病早期会导致血小板减少，甚至为唯一表现 不是所有患儿都要查自身免疫，如果是年龄较大的女性 患儿可以做此检查 主要排除类风湿关节炎和SLE 文献报道3-16%的SLE早期表现为ITP，经数月或数年后 才出现典型SLE症状，血液系统异常可以是SLE早期或 者唯一的表现。 因此对SLE高发人群应该查自身抗体 .精品课件. * Evans综合症 ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候出现，多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血。慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明显优于Evans综合症。 .精品课件. * 维生素缺乏症导致的出血和血小板减少 现在典型病例不多，几乎都是不典型和亚临床病例 常见的是VC、VK和叶酸 VC本来就是治疗ITP的常用药物，常规使用 VK缺乏看凝血功能，由此可见凝血功能是必查的 叶酸缺乏看贫血三项，叶酸缺乏症一般表现为巨幼细胞 贫血，但也可表现为血小板减少，叶酸缺乏症还和白血 病有关 .精品课件. * 低增生性急性白血病(HAL)  急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血 病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大。 .精品课件. * 范可尼贫血（Fanoni anemia）——先天性再障综合征 临床表现主要有多样的肢体和（或）器官畸形和进行性骨髓衰竭。血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和（或）白细胞的减少。贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。染色体断裂试验是本病的诊断性检查。 .精品课件. * 不典型再障 再障的诊断主要看血象、网织红细胞和骨髓像 基层医院常规