以胃窦毛细血管扩张为首发的系统性硬化症1例-2019年精选文档.docx

以胃窦毛细血管扩张为首发的系统性硬化症 1 例 1 临床资料 患者， 女， 57 岁， 因上腹饱胀、灼 痛、返酸 6 年， 加重伴间歇性吞咽哽噎感半年入院。患者于 6 年前出现不明原因的上腹不适、 灼烧样疼痛、 返酸、早饱等， 无 呕吐及腹泻， 曾口服奥美拉唑、西沙比利等治疗有所好转， 但 此后几年反复发作且逐渐加重， 稍进食即出现上腹饱胀， 有时 剑突下呈痉挛性疼痛， 需服 654-2 方可缓解， 4 年前于门诊行 胃镜检查示：胃窦充血水肿， 见多发性陈旧性出血点， 多发性 条形红斑， 呈西瓜纹样分布。镜下诊断：慢性浅表性胃炎， 胃 窦毛细血管扩张（ GAVE）， 又名西瓜胃。门诊医生予以抑酸、 保护胃黏膜、增加胃动力等药物治疗， 效果不甚明显， 上述症 状长期得不到缓解， 患者进食少， 体重下降。 2 年前患者遇冷 后手指及足趾末端麻木、色白、继以变紫色（雷诺氏）， 并出 现全身乏力、怕冷。 1 年半前患者又出现双手指、面部、足趾肿 胀， 皮肤紧绷增厚， 逐渐变硬， 张口受限， 伴有晨僵、双踝 关节疼痛不适， 无发热， 曾以“风湿症”予以中药及非甾体抗 炎药物治疗。近半年患者出现间歇性吞咽不畅， 哽噎感， 多以 进食固体食物出现， 患者以往体健， 家中无类似病史。入院后 查体：BP 120/70 mm Hg （1 mm Hg=0.133 kPa ）, 慢性病容， 颈部皮肤呈“ V’字型色素沉着， 双手指、足趾皮肤增厚变硬， 面部表情呆板， 张口略受限， 口唇苍白， 双肺呼吸音粗， 无 干湿性？音，心率84次/min。律整，无杂音， 腹软，肝脾未 触及， 剑突下轻压痛， 移动性浊音 （- ）， 双下肢无明显肿胀， 右第二趾端见溃疡灶。 实验室检查： 结缔组织全套 CENP-B 阳性， Ro-52 阳性， 免疫全套 IgA 4.55 g/L （0.7 ?4.0 ）, IgG 17.4 g/L （7.9 ?15.6 ） , IgE 124 IU/ml （0?100） , IgM 2.79 g/L（0.9?2.1 ）， 类风湿因子阳性， 血沉 69 mm/h， 补体、 C-反应蛋白无异常。三大常规、肝肾功、血凝、甲功等无异常， 胃镜诊断：浅表性胃炎伴胆汁反流， 胃窦毛细血管扩张（西瓜 胃）， 上消化道钡餐示：食道下 2/3 轻度扩张蠕动减弱， 黏膜 正常。双肺CT心电图、心脏彩超及肝胆、双肾彩超无明显异 常。右第二足趾皮肤活检病理：皮肤组织胶原纤维增生。据上述 特点诊断系统性硬化症（SSc）。予以强的松、青霉胺、环磷酰 胺、奥美拉唑、 羟氯喹等治疗 1 个月， 消化道症状明显改善， 皮 肤关节症状也有改善， 出院门诊观察治疗。 2 讨论 系统性硬化症（SSc）是一种全身结缔组织病， 多见于女性， 特点是胶原增生、炎症细胞浸润、血管阻塞、缺血性萎缩、免疫 异常， 可累及皮肤、肌肉、关节、消化道、肺、心肌、肾脏等 组织， 其中消化道以食管为主要受累器官， 约 90%左右的 SSc 患者存在食管病变 [1] ， 胃受累相对较少， 主要表现为张力减 低、胃扩张、蠕动慢、食欲下降、饱胀感明显等， 胃镜下常可 见毛细血管扩张（ GAVE）， 这种小血管扩张也可发生于食管、 结肠等，关于GAVE勺成因有多种看法[2],至今尚无定论，常 与高血压、糖尿病、肝硬化、系统性硬化症并存， 典型的非肝 硬化性GAVEI者多见于伴有自身免疫性疾病的中年女性 [3], 其中以SSc女性患者多见， 而以GAVE为首发的SSc临床较为少 见， 而且这种患者极易漏诊， 本患者 4 年前胃镜即诊断 GAVE， 早于雷诺氏 2 年， 早于皮肤病变 2 年半， 早于吞咽不畅 3 年半， 由于非风湿科医生对该病认识不足， 当时未行进一步检查， 以 抑酸、保护胃黏膜药物治疗效果差， 因此提醒临床医生， 当遇 到GAVE患者，特别是女性患者应详细追问病史， 询问有无雷 诺氏、皮肤、关节病变， 有无吞咽哽噎感等， 并及时行抗核抗 体谱、免疫全套等相关检查， 以便早期诊断， 这对改善预后关 系重大。