影像规培生课件CBT 影像学诊断 xxy.ppt

里尔琴征 影像学表现（image findings） CT表现为双侧颈动脉鞘内椭圆形或圆形的肿块，等密度，增强可见明显增强的肿块、被肿块推移或包绕的颈内、外动脉，颈内、外动脉间距增宽、较大的肿块周边迂曲扩张的供血动脉； CTA：能够清晰显示颈动脉分叉呈被杯口状扩大，颈内外动脉间距增宽，明显强化的肿块坐落在颈动脉分叉上； 女 26y II 反复头晕1月余 男 25岁 双侧颈部肿物一年余 男 44岁 外院检查提示右侧颈部肿物 男 25y 双颈部肿物一年 44y 男 发现右颈部渐大肿物9月余 38y 女 发现右颈部肿物1年余 男 44y 发现右颈部肿物2年余 颈动脉体瘤影像学诊断 二零一七级 规培生 许向阳 解剖 颈动脉体，即颈动脉小球，位于颈总动脉分叉处后方的外膜中； 大小不一，平均直3.5mm，平均体积约为6×4×2mm； 血供主要来自颈外动脉，血液通过咽后和舌静脉回流； 神经分布主要是IX舌咽神经的颈动脉窦支。 起源 颈动脉体由第三鳃弓的中胚层成分和神经脊的外胚层成分共同发生。 副神经节是来源于神经脊的细胞，在胚胎发育过程中，经迁移而分散各处，如肾上腺、头、颈、纵膈和后腹膜，他们集聚成副神经节。 肿瘤 颈动脉体瘤，起源于颈动脉分叉外膜内的颈动脉体实性肿瘤，是一种少见的头颈部非嗜铬性副神经节瘤，属于化学感受器肿瘤的一种。 副神经节瘤，起源于副神经节细胞的肿瘤，其中，嗜铬细胞瘤用于描述发生于肾上腺髓质的副神经节瘤，其他部位的副神经节瘤按照解剖部位及功能命名；如：颈动脉体瘤、颈静脉球瘤、迷走神经副节瘤等。 （质地中等，有包膜，表面光滑，切面呈红褐色，滋养血管丰富） When the carotid bodymeasures 6 mm, a small carotid body paraganglioma should be suspected and further evaluated. 历史 1743年VonHaller首次描述颈动脉体组织； 1880年Giegner第一次切除颈动脉瘤(术后病人死亡)； 1889年Albert首次成功切除颈动脉体瘤并且保留了颈内动脉； 1903年美国一位医生完成了第一例成功的颈动脉体瘤切除手术； 病理 组织学上，典型的副交感神经副神经节瘤尚保留有正常副神经节的器官样结构。 肿瘤由两种细胞构成：主细胞胞质呈淡嗜酸性、支持细胞。瘤细胞巢之间有丰富的血管网。 免疫组织化学：神经内分泌标志如嗜铬粒素A和突触素主细胞通常阳性。 病理 Lack等提出恶性特征参考标准：(1)瘤细胞排列成巨瘤巢(Zellballen)(2)细胞异型性显著；(3)核分裂象多见；(4)细胞巢有中性坏死和血管侵犯 。 MCBT生物学行为有：局部浸润、复发、区域淋巴结转移及远处转移，以骨、肺多见。 发病人群 3种不同类型的颈动脉体瘤： 家族型：SDH基因突变引起；其中10 - 50%在较年轻的患者中更为常见。 散发型：散发型是最常见的类型，约占颈动脉体肿瘤(CBTs)的85%。 增生型：在慢性低氧症患者中是很常见的，包括那些生活在海拔5000英尺以上的病人，以及在患有慢性阻塞性肺疾病(COPD)或发绀性心脏病的患者中，也可见到增生型。 临床表现 症状：患者常表现为生长缓慢的无痛性颈部肿块，临床无特异症状。 早期：可无症状，随着瘤体增大，可有胀痛感； 进展期：肿块多位于颈部，可向咽部及颅底方向生长，压迫周围组织、后组颅神经。 当肿瘤压迫迷走神经，可出现声音嘶哑及呛咳； 若颈部交感神经受损，患侧瞳孔缩小，睑裂变小，患侧面部出汗减少 或无汗，honor征； 舌下神经受损，出现舌肌萎缩，伸舌时舌偏向患侧。 体征：下颌角前下方肿块，呈类圆形，边界清楚，质地韧，可左右推动，但不能上下推动； 表面可触及颈动脉搏动，听诊可闻及血管杂音。 流行病学 头颈部副神经节瘤中最常见的类型，约占60%； 发病率低，生长缓慢，每年生长3-5mm； 好发年龄20-60岁，平均年龄约43岁； 大部分为良性肿瘤； 恶性者，约2%-8%， 表现为：区域淋巴结转移、远处转移、巨大的瘤巢并血管侵犯、复发； 女性：男性 1.87：1 家族遗传性发病没有性别倾向。 临床分型 Shamblin分型 I型：局限型 瘤体局限于颈动脉分叉处，在表面，无黏连； II型：部分包绕型 肿瘤被颈内、外动脉壁压迫形成深沟； Ⅲ型：包裹型 肿瘤颈动脉和神经被肿瘤完全包绕。 治疗 包括：外科手术（目前根治的最主要方式）、 放射治疗（敏感性低） 及栓塞治疗（瘤体血供丰富，仅能暂时缩小，无法根治）以及姑息治疗。