《2013年hrs-ehra-aphrs遗传性心律失常综合征患者诊断和治疗专家共识》解读培训资料.pdfVIP

中国循环杂志 2014年 11 月 第 29 卷 Chinese Circulation Journal November，，2014 ，Vol. 29 Supplment 17 《2013 年 HRS/EHRA/APHRS 遗传性心律失常综合征患者诊断 和治疗专家共识》解读 程晓曙，陈琦 关键词 遗传性心律失常； 指南 2013 年，美国心律学会（ HRS）第34 届年会 QTc 500 ms QTc 500 ms； ，同时存在两个致病突 上 HRS、欧洲心律协会（ EHRA）和亚太心律学会 变（包括携带纯合突变的 Jervell Lange-Nielsen 综合 （APHRS）共同颁布了遗传性心律失常综合征患者诊 征 ）；心电图有 T 波电交替 （尤其是在已接受适当治 断和治疗专家共识，目的是为此类综合征的诊断、 疗时 ）；1 岁以内发生晕厥或心脏停搏； 已接受全面 风险评估和管理治疗提供指南依据 , 该共识发表在 治疗仍发生心律失常事件。③低危： 隐匿性致病基 [1] Europace杂志上 。 因突变携带者。 共识撰写专家来自北美地区、欧洲地区和亚太 治疗：共识针对 QTc ≤ 470 ms 的无症状患者和 地区，总结了撰写专家的诊治经验以及近年来有关 QTc 500 ms 的 LQT3 患者的治疗是以往不明确的新 遗传性心律失常综合征诊断和治疗的相关临床研究 建议。 QTc≥ 470 ms 无症状患者和希望参加竞技性 数据。共识未对遗传性心律失常综合征患者及其家 运动患者需认真改变生活方式，以往临床上对此重 属的基因检测指征进行重点阐述，因为基因检测的 视不足。 结果在临床中的应用已在另一项声明中阐述，这一 Ⅰ类推荐：LQT 患者应进行生活方式改善： ① 方面该共识也未包括入内。但该共识首次将以前未 避免使用延长 QT 间期的药物； ②识别和纠正可能由 纳入的特发性室颤（ IVF、心律失常猝死综合征和） 腹泻、呕吐和减肥过程中由代谢状态或饮食不均衡 婴儿不明原因猝死揽括入内。因遗传病领域有一个 引发的电解质紊乱； 以下患者应给予 β 受体阻滞剂 独特的特点即是很少有随机和 （或）盲法研究，所以 治疗：①无症状的 QTc ≥ 470 ms 患者；和 （或）②既 共识中所有推荐的证据水平均为 C。总体而言，共 往有晕厥发作或心室颤动 （VT ）/ 室性心动过速 （VF ） 识对于植入埋藏式心律转复除颤器（ ICD ）指征无变 的有症状患者； 以下高危 LQTS 患者应行左心交感 化，其他方面的推荐均有不同程度更新。 神经切除术（ LCSD）：① 有 ICD 禁忌证或拒绝该治 疗的患者； 和 （或）②使用 β 受体阻滞剂对预防晕厥 1 长QT 综合征 或心律失常无效、或不能耐受、或禁忌者。心脏骤 诊 断：在 以 下 情 形 下 可 确 诊 为 长 QT 综 合 征 停幸存者应接受 ICD 治疗；对希望参加竞技