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ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 ANCA相关性小血管炎的诊治 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 简 介 ANCA相关性小血管炎：ANCA-associated-vasculitis (AAV) 包括： 韦格纳肉芽肿 ：Wegener’s granulomatosis(WG) 变应性肉芽肿性血管炎：Churg–Strauss syndrome (CSS) 显微镜下多血管炎：Microscopic polyangiitis (MPA) ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 主要临床表现 ANCA（+），PR3或MPO； 坏死性小血管炎，累及多个脏器； 肾脏表现：寡免疫复合物型（Ⅲ型）新月体肾炎 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 肺受累的表现 90%肺受累 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困难 胸片 阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核 弥漫性肺泡毛细血管炎 易误诊为感染、肺水肿 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 小血管炎肾损害 血尿、蛋白尿、RPGN 可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊为CRF 免疫病理和电镜 Pauci-immune? 光镜 襻坏死 新月体形成 病变不平行 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 头颈部受累的表现 多数病人可分别受累，问诊 眼 “红眼病”、畏光流泪、视力下降 耳： 中耳炎：耳鸣，听力下降 鼻 鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 咽喉 咽鼓管炎，声门下狭窄 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 其他脏器受累 外周神经系统：约50% 多发性单神经炎 感觉过敏、迟钝 关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 皮肤，肌肉和外周神经受累 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 实验室检查 一般指标 ESR多大于100mm/h，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或偏低 特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 如何诊断ANCA相关小血管炎？ 临床表现 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合诊断标准？ 病理学证据：金标准 ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99% 综合分析，一元论？ ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 如何判断病情活动？ 临床病理表现 BVAS积分 高滴度的ANCA 其它指标 ESR，CRP（+） ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 BVAS积分系统 分为9大类或系统（～63） 全身非特异性表现（～3） 皮肤（～6） 粘膜（～6） 耳鼻喉（～6） 肺（～6） 心血管（～6） 胃肠道（～9） 肾脏（～12） 神经系统（～9） 耳鼻喉 无 0 鼻分泌物/鼻堵 2 鼻窦炎 2 鼻出血 4 鼻痂 4 外耳道溢液 4 中耳炎 4 新发听力下降/耳聋 6 声嘶/喉炎 2 声门下受累 6 BVAS达到25即为高危 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 判断复发？ 缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？ 症状与首次发病一致：70% 降钙素原 ANCA 重新阳性或滴度4倍升高 ESR和CRP？ ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 研究进展-抗MPO抗体的模型 MPO免疫Mpo-/-小鼠 抗MPO抗体和脾细胞→Rag2-/-小鼠 Pauci-immune CrGN 补体旁路途径参与发病机制 药物诱发的血管炎：丙基硫氧嘧啶（PTU） 抗MPO抗体：致病性？ ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 小血管炎肾损害 免疫病理和电镜 Pauci-immune Ig 和补体（-） ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理 原发性：8/40（20%）：Ig沉积≥++ 有免疫沉积：蛋白尿多 PTU诱发者：7/10有Ig沉积 儿童： 6/9有Ig沉积 临床和病理怀疑血管炎及时检测ANCA 血管炎合并其他疾病？ ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 治 疗 进 展 以前为致命性疾病； 对于重症患者，糖皮质激素不能改善预后。 1983年，Fauci等报道，糖皮质激素+环磷酰胺可以挽救生命。 上述治疗带来许多近期及远期并发症，有些并发症为致命性的。 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 ANCA相关小血管炎的治疗策略 诱导缓解治疗 长期保护肾功能 减少复发 维持缓解治疗 尽快控制炎症 争取完全缓解 治疗 目标 减少副作用 ANCA相关性小血管炎的定义和具体诊治 治 疗 建 议 ANCA相关性血管炎的治疗应按疾病严重程度分为