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ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 ANCA相关小血管炎诊断和治疗的几个问题 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 血管炎的含义 血管壁的炎症和纤维素样坏死 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 ANCA 相关小血管炎 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 认识水平提高 方法学的改进 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？ ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 如何处理重叠？ 只要有小血管受累，一律按小血管炎命名 合并中等血管受累的小血管炎 易发生ARF 肾小球既可表现为局灶坏死和新月体，也可表现为缺血 及时治疗恢复快 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 Zhao et al. Renal Failure 2003;25(6):989-995 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？ ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 ANCA及其靶抗原 蛋白酶3（PR3)：韦格纳肉芽肿病 髓过氧化物酶（MPO)： 显微镜下型多血管炎 ANCA阳性才能诊断小血管炎？ ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 美国1990年WG分类诊断标准 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 1990年美国PAN及MPA诊断标准 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 如何诊断ANCA相关小血管炎？ 临床表现 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合分类诊断标准？ 病理学证据：金标准 ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99% ANCA相关小血管炎的研究和治疗的若干问题 ANCA阴性