肾病综合征概迷.ppt

肾病综合征 2017.07 01 概述 03 病理生理变化 02 病因 04 诊断标准 目 录 05 临床表现 06 并发症及防治 07 08 治疗及护理 出院指导 表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 肾病综合征（NS）不是一个独立疾病，是由于肾小球基底膜的损伤、肾小球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量于尿中丢失的病理生理状态。 概述 病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 （三膜一局一微小） 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 继发性 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾炎 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。 病理生理变化 致病因素 肾小球滤过膜通透性↑ 大量蛋白尿 低蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症 血浆胶体渗透压↓ 血容量↓ 肾小管重吸收水分↑ GFR↓抗利尿激素↑醛固酮↑利钠因子↓ 水钠潴留 水肿 水分转入间质 诊断标准 01 02 03 大量蛋白尿 （每日3.5g） 04 低蛋白血症 （血浆白蛋白30g/L） 高脂血症 水肿 临床表现 ①是肾病综合征的标志，3.5g/d。 ②是由于肾小球滤过膜通透性增加所致 1.大量蛋白尿 原尿中蛋白含量增加 超过肾小管回吸收量 大量蛋白尿 临床表现 ①白蛋白的大量丢失 血浆白蛋白30g/L ②其他血浆蛋白成分的变化 ⑴IgG、B因子↓ 感染 血液高凝 血栓栓塞 ③转运蛋白↓ 蛋白质代谢紊乱 2.低蛋白血症 ⑵抗凝及纤容因子↓ 临床表现 水钠潴留 始发因素 胶体渗透压下降 基本原因 3.水肿 临床表现 ①常与低蛋白血症呈正相关 ②危害 ⑴动脉硬化 ⑵促发血栓形成 ⑶脂质的肾毒性，加速肾小球硬化 4.高脂血症 并发症 02 01 03 04 感染 血栓、栓塞 急性肾衰竭 蛋白质、 脂肪代谢紊乱 并发症 ①蛋白质营养不良 ②免疫功能紊乱 ③激素应用 感染也是疾病复发、激素抵抗的重要原因。好发呼吸道、泌尿道、皮肤和自发性腹膜炎。 1.感染 并发症 ①血液浓缩、高脂血症 ②某些蛋白质丢失增加，肝脏代偿合成增加，大分子凝血因子合成增加多于丢失，小分 子抗凝因子及纤容酶丢失多于合成 ③血小板功能亢进 ④利尿剂激素加重高凝 最常见的是深静脉血栓。 2.血栓和栓塞 并发症 ①肾前性，低蛋白血症 低血容量 肾前性氮质血症 ②肾实质性 肾间质水肿压迫肾小管、大量蛋白尿堵塞肾小管 急性肾衰 3.急性肾衰竭 并发症 ①营养不良，小儿生长迟缓 ②微量元素缺失 ③内分泌紊乱 ④药物代谢紊乱 ⑤高脂血症促进系膜细胞增生及硬化 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 并发症防治 感染 不需预防用药。有感染时及时选用敏感、强效、无肾毒性的抗生素。 血栓及栓塞 抗凝，抗血小板聚集。 及时血透，积极治疗基础病，利尿，碱化尿液。 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 降脂药，ACEI及中药黄芪。 治疗 对症治疗 1.利尿消肿 ①利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴 钾利尿剂，白蛋白。 ②利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发 栓塞。利尿，抗凝同时治疗。 2.减少尿蛋白 ①ACEI类 ②ARB类 ③长效钙离子拮抗剂 3.降脂治疗 治疗 主要治疗 1.糖皮质激素使用原则和方案 ①起始足量：常用泼尼松1mg/(kg·d)，口服8周，必要时可延长 至12周。 ②缓慢减药：足量治疗后每2~3周减原用量的10%，当减至20mg/d 左右时症状易复发，应更加缓慢减量。 ③长期维持：以最小有效剂量10mg/d作为维持量，在维持半年左 右。 激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解 激素依赖型：激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型：激素治疗无效 副作用：感染、药物性糖尿、骨质疏松、上消化道出血 治疗 主要治疗 2.细胞毒药物 ①环磷酰胺：成人使用剂量为1~2mg/(kg·d)或75mg/(m2·d）、 维持治疗8~12周或总剂量≤8g，力争达到完全缓 解并减少复发的目的。久用不良反应大，易造成