急诊ICU-重症肌无力诊断与治疗中国专家共识解读.pptVIP

2021/3/17 * 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药,待药物敏感后重调剂量 抗胆碱酯酶药不敏感所致 重症肌无力危象 2021/3/17 * 重症肌无力危象的治疗 不管何种类型危象,首要救治措施为保证呼吸道通畅 及时气管切开和人工辅助呼吸 应用足量和适当抗菌药物控制呼吸道感染 多数危象病人暂时停用抗胆碱能药物 ——实用内科学 2021/3/17 * 特殊人群的MG患者药物选择老年MG患者 多数伴有胸腺瘤,少数伴有胸腺增生 在药物治疗时应注意患者是否有骨质疏松、糖尿病、高血压、动脉粥样硬化及心动过缓等情况 用糖皮质激素可加重糖尿病和高血压病情 用大剂量丙种球蛋白可能改变患者血液动力学,影响心脑血液循环、注意防止血栓形成 胆碱酯酶抑制剂可致心定过缓或原有的心动过缓加重 2021/3/17 * 特殊人群的MG患者药物选择育龄和妊娠MG患者 育龄期MG患者怀孕后对症状有何影响目前尚无明确定论 部分育龄期MG患者怀孕后症状缓解,也有报道怀孕后MG症状加重 MG患者怀孕期间仍需继续使用胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素及免疫抑制剂等药物,这些药物有可能会影响胚胎的正常发育 2021/3/17 * 特殊人群的MG患者药物选择MG患者合并胸腺瘤或胸瘤增生 合并胸腺瘤的MG患者应早期行胸腺摘除治疗 合并胸腺增生的MG患者应根据临床分型和相关检查判断是否选择胸腺摘除治疗 术前应做好充分的内科治疗准备,要求MG临床症状相对稳定,以免诱发肌无力危象 维持原有胆碱酯酶抑制剂使用剂量,尽量不用或少用糖皮质激素，以免伤口感染和不易愈合 病情较重无法手术或长期使用免疫抑制药物且不能减量患者，术前可先作血浆交换或大剂量丙种球蛋白冲击治疗 2021/3/17 * 特殊人群的MG患者药物选择MG患者合并其他疾病 重症肌无力患者可以合并Graves病、多发性肌炎、多发性硬化、干燥综合症、周期性麻痹、Hashimoto病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、Guillain-Barré综合征、再生障碍性贫血等疾病 部分患者还可能累及心肌,表现为心电图异常、心律失常等 因此在积极治疗重症肌无力的同时,还要兼顾可能合并的其他疾病 2021/3/17 * 特殊人群的MG患者药物选择AChR抗体阴性MG患者 一般而言,乙酰胆碱受体抗体阴性的全身型重症肌无力患者,特别是抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体阳性者,胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、其他免疫抑制剂及胸腺摘除疗效较差，目前尚无特殊治疗方法，血浆交换可短期缓解肌无力症状 2021/3/17 * 禁用慎用药物 激素类药物慎用:糖皮质激素和甲状腺素可暂时加重MG症状,使用时须密切观察,必要时需相应调节胆碱酯酶抑制剂的剂量 禁用的抗感染药物:链霉素、双氢链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素、杆菌肽、多粘菌素、四环素、氨苄青霉素、红霉素等 2021/3/17 * 药物治疗中的注意事项 禁用的心血管药物包括:利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平、异搏定等 禁用的抗癫痫药物包括:苯妥英钠、乙琥胺等。 禁用的抗精神病药物包括:氯丙嗪、地西泮、氯硝西泮等。 禁用的麻醉药物包括:吗啡、度冷丁等。 其他禁用的药物包括：青霉胺、氯喹等 2021/3/17 * 其他注意事项 禁用肥皂水灌肠 注意休息、保暖 避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等 2021/3/17 * 预后 眼肌型MG患者中10-20%可以自愈,20-30%始终局限于眼外肌,而在其余的50-70%中,绝大多数（85%）可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成为全身型重症肌无力 三分之二的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰 20%的患者在发病1年内出现MG危象 2021/3/17 * 谢谢 2021/3/17 * 2021/3/17 * 2021/3/17 * 治疗（1）胆碱酯酶抑制剂治疗 溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶抑制剂,用于改善临床症状,是所有类型重症肌无力的一线用药,特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型患者（C级推荐，Ⅲ类证据） 没有固定剂量、使用剂量个体化、以最小剂量水平获得最大疗效。 不同肌群对其反应不一，疗效逐渐下降。 不宜单独长期使用，一般应配合其他免疫抑制剂或/和免疫调节剂联合治疗。 2021/3/17 * 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ① 糖皮质激素 原理:多种途径抑制免疫系统 优点:大多数病人可迅速改善症状（75%） 　　　　减少以后胸腺摘除的死亡率和复发率 　　　　用药方案单一 缺点:激素副反应:高血糖、高血脂、骨质 　　　　疏松、继发感染 　　　　初次使用病情加重 　　　　需缓慢调整剂量 2021/3/17 * 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 口服糖皮质激素,强的松