肾上腺皮质功能减退症临床路径年版.docVIP

肾上腺皮质功能减退症临床路径 （2017年版） 一、肾上腺皮质功能减退症临床路径标准住院流程 （—）适用对象。 第一诊断为肾上腺皮质功能减退症（ICD-10 : E27.102W11 （二）诊断依据。 根据《临床内分泌学》（陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月），2013年＜ 原发性肾上腺皮质功能减退症＞欧洲专家共识（Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. Journal of internal medicine,2014/275;104-115.） 慢性肾上腺皮质功能减退症的主要表现为易疲劳、乏力、头晕、厌食、体重减轻、恶 心、呕吐及体位性彳氐血压等，儿童表现为生长及发育迟缓。皮肤黏膜色素沉着为原发性肾上 腺皮质功能减退症的特征性表现,而继发性肾上腺皮质功能减退症表现为皮肤苍白，盐皮质 激素缺乏的临床表现不明显。 急性肾上腺皮质功能减退症的诊断宜尽早发现可疑患者，依据原有慢性肾上腺皮质功 能减退症病史的患者突然岀现发热、恶心呕吐、腹痛泻；不能解释的低血压、休克或昏迷 能减退症病史的患者突然岀现发热、恶心呕吐、腹痛 泻；不能解释的低血压、休克或昏迷 患者，同时伴有色素沉着、低血糖、低钠血症和高钾血症时应考虑本病可能。 测定血基础皮质醇和ACTH水平,并结合功能试验明确诊断。 （三）进入路径标准。 第一诊断必须符合ICD-10 : E27.102W11 z肾上腺皮质功能减退症疾病编码。 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床 路径流程实施时,可以进入路径。 标准住院日为s 14天。 住院期间检查项目。 必需的检查项目： (1)血常规、尿常规、大便常规； (2 )肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、； (3 )胸片、心电图、 (3 )胸片、心电图、 部超声； (4 )血清皮质醇、血浆ACTH ; (5 )垂体MRI、双侧肾上腺CT扫描。 根据患者病情可选择的检查项目: (1)基础激素水平测定：血醛固酮、肾素、血清脱氢表雄酮、尿游离皮质醇及其他内 分泌激素； (2 )各种兴奋试验：ACTH兴奋试验、胰岛素低血糖兴奋试验、简化甲毗酮试验等； (3)结核和自身免疫相关检查，如血沉、结核抗体、PPD、ANA、ENA、dsDNA等。 治疗方案的选择。 根据《临床内分泌学》(陈家伦主编，上海科学技术出版社，2011年8月)，2013年＜ 原发性肾上腺皮质功能减退症〉欧洲专家共识(Consensus statement on the diagnosis,treatment and follow-up of patients with primary adre nal insufficiency.Journal of internal medicine/2014,275;104-115.) 1?健康宣教:制定疾病卡随身携带，长期随访策略以及遇到各种应激情况下替代激素剂 量的调整等等。 2.终身激素替代治疗。 肾上腺危象的预防和治疗。 肾上腺结核引起者还应抗结核治疗。 （七） 出院标准。 症状减轻、好转。 没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （八） 变异及原因分析。 1病情复杂、严重、临床表现不典型，造成诊断和治疗困难，延长住院时间。 伴有其他系统合并症z需要特殊诊断治疗措施，治疗和住院时间变异。 出现影响本病治疗效果的并发症，治疗效果不佳，延长住院时间。 二、肾上腺皮质功能减退症临床路径表单 适用对象：第一诊断为肾上腺皮质功能减退症(ICD-10 : E27.102W11) 患者姓名： 性别：—年龄：—门诊号： 住院号： 住院日期：—年—月—日 岀院日期：—年_月_日 标准住院日：4天 住院第10-14天 时间 住院第1天 住院第天 (岀院日) 口询问病史及体格检杳 □ 上级医师查房 口患者主观感觉良好，无明显 □完成病历书写 □ 完成第一天所开检杳及评价检 激素过量或不足表现，评估 □完善检杳 查结果 激素替代剂量合适后岀院 主 □上级医师查房与病情评 □ 若不能明确病因为原发或继发, 并定期随诊。 要 估 根据病情选择动态功能试验 诊 □初步确定诊疗方案 ■ACTH兴奋试验 疗 □怀疑肾上腺危象时，即 □ 一旦诊断明确，即应终身激素替 工 刻治疗的同时采血检测 代治疗。 作 血皮质醇和ACTH。 □ 病因为肾上腺结核引起者还应 行抗结核治疗，以防结核复发或 扩散。  长期医嘱： 长期医嘱： 岀院医嘱： □内分泌护理常规 □患者既往基础用药 □出院带约 □ 一级/二级护理 □根据患者的个体情况如怀疑肾 □患者教育