淋巴组织反应性增生.pptVIP

2021/3/14 * 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 2021/3/14 * Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名: 组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 2021/3/14 * 定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病,包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 2021/3/14 * 亚型: ?嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) ?慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand- Schüller-Christian病 ?急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 2021/3/14 * 共同点: Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点: LM:胞浆嗜酸性,核椭圆形或肾形, 有纵行核沟; 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体 2021/3/14 * Langerhans cell histiocytosis 2021/3/14 * S-100 (+) 2021/3/14 * 1.多见于儿童和青少年,男多于女。 2.病变单发,局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好,嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好,部分自愈。 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma) 2021/3/14 * 慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis) / Hand-Schuller-Christian病 1.多见于30岁以下青年人,2-6岁发病。 2.病变多发,主要累及骨骼（由一处扩展 到多处）,颅骨和上下颌骨最易受累。 2021/3/14 * 3.三联征:颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 4.Langerhans细胞富含脂质,呈泡沫状。 5.可有发热等全身症状 6. 进展缓慢,病程较长,预后较好。 2021/3/14 * 急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病 1.多见于3岁以下婴幼儿 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大,常伴三系减少。 2021/3/14 * 3.全身性Langerhans细胞增生,病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、 长骨）等。 4.起病急,进展快,病程短,预后差,多死于感染、出血等并发症。 淋巴造血系统 2021/3/14 * 淋巴造血系统疾病 2021/3/14 * 造血器官: 骨髓、淋巴结、胸腺 肝、脾（胚胎时期） 髓外造血:疾病、骨髓代偿不足时,肝、脾及淋巴结恢复造血功能（从干细胞开始） 2021/3/14 * 造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常: 红细胞疾病 质:遗传性球形细胞增多症 量:各类贫血、红细胞增多症 白细胞疾病 质:血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量:白细胞减少、粒细胞缺乏症 出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常 2021/3/14 * 红细胞性疾病,eg: 贫血(Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg: 血小板减少症 血友病 2021/3/14 * ? 淋巴结反应性增生 ? Langerhans 细胞增生症 ? 淋巴瘤 ? 白血病 白细胞性疾病: 2021/3/14 * 淋巴组织反应性增生 （Reactive lymphoid hyperplasia) 2021/3/14 * 大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生）, 也可见于结外淋巴组织。 2021/3/14 * 定义 各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生,使淋巴结肿大。 2021/3/14 * 病因 (多种多样) 感染性: 病毒（如传染性单核细胞增多症,EBV）、细菌（如结核病;猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自