神经病学课件：脱髓鞘疾病.ppt

* * 1)脊髓德的横切面上髓鞘几乎完全丧失2)后索和侧索的对称性病灶酷似亚急性联合变性。 * 10岁以下发病仅占0.3%，50岁以后发病罕见。女性多于男性，其比例为3：2到2：1。 * 多发性硬化常从某一局灶性症状开始，随之先后或同时出现另外一个或一组与 前一症状毫无关联的症状和体征，病程中常有缓解与复发的特点，或出现新的病灶， 其总合标志着中枢神经系统内存在多个病灶。从整个病程构成不同时期出现 的局部神经神经症状和体征伴有空间的多病灶损害的表现，是本病的特点。半数患者起病较急，甚至数分钟到数小时出现症状，约1/3患者症状缓慢进行，在数月或数年内逐渐加重。 * 以病灶 * 西方国家中60%-70%的视神经炎为MS的先兆。我国的视神经炎在儿童中多见，衍化为MS者仅占10%左右。 * HORner症见于颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路受到任何压迫或破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂、及患侧面部无汗的综合征。 核间性眼肌麻痹表现为两侧侧视或保持水平位上视时有复视，而在正向视时无复视或复视很轻。 * * MS的实验室检查很重要，主要有以下三个方面1）IgG指数↑提示中枢神经系统内有免疫反应和IgG合成，提示鞘内合成，指数过低提示血脑屏障被破坏。 行等电聚焦电泳或聚丙烯酰胺电泳可在脑脊液的球蛋白区内见到2条以上不同于血清中的寡克隆IgG带 (OB) ，提示鞘内有特异性的IgG合成，具有MS的诊断价值。2）由于疾病的多灶型，可在不同的诱发电位中出现异常。EP的异常提示各种传导通路的异常。他的异常可以与临床检查一致，也可以是电检查异常而临床没有症状和体征的亚临床状况。 3）头颅MRI上的斑块大小、多少与临床症状、体征的严重程度并不一致。 头颅MRI比CT敏感度强数倍至数十倍，明显优于CT，是目前最有价值的 辅助检查。可发现静止性病灶，小至几毫米，许多脑干、脊髓、视神经 处病灶，在CT 上未能显示，而头颅MRI可以显示。对于发现临床下病灶 是非常敏感的方法。并能区别病灶的新旧程度。确诊病例的阳性率达 70~95%，临床可疑病例为50%。 * A：横断面上T1显示两侧侧脑室体部周围小条状底信号影 B：横断面上PDW1显示两侧侧脑室体部周围病灶呈高信号，病灶数量和范围较A增多、增大。 C：横断面上T2显示两侧侧脑室体部周围病灶与B相仿 D：横断面上FLAIR显示两侧侧脑室体部周围病灶呈高信号影 * A：横断面上T1显示两侧侧脑室体部周围小条状底信号影 B：横断面上PDW1显示两侧侧脑室体部周围病灶呈高信号，病灶数量和范围较A增多、增大，部分融合成大病灶。 C：横断面上T2显示两侧侧脑室体部周围病灶与B相仿 D：横断面上FLAIR显示两侧侧脑室体部周围病灶呈高信号影 * A：横断面上T2显示两侧侧脑室周围白质内散在大小不一高信号 B：横断面上T2显示小脑白质内小点状高信号， C：失状面上T1显示胼胝体变薄。 * A：失状面上T1显示脑干内一椭圆形低信号区。 B：横断面上T1病灶位于脑干左侧，呈低信号。 C：横断面上PDW病灶呈高信号 D：横断面上T2与C相同。 * A：失状面上PDW 显示颈5阶段脊髓腹侧纵长型病灶。呈高信号。 B：横断面上PDW 显示左小脑白质内病灶呈大片高信号。 * 即病程多次缓解复发，中枢神经系统不连续的多个部位。 * * 新诊断标准包括两组：确诊组（Definite MS)和可能组(Probable MS)。 每组又分两类：临床支持诊断和实验支持诊断。 * 上述4条均具备的应确诊为此病， 凡有典型临床症状及2，3，4中的一条或2条者拟诊为此病， 凡有典型临床症状而2，3，4中无证据者为可能此病， 但虽然仅有一次发作而免疫学检查有特征性改变者仍应诊断为多发性硬化。 * * MS首次起病时往往诊断比较困难，引用 * 由于病因至今未能澄清，目前尚无任何特效疗法。 * 注意：时间不可无限期的延长，时间越长，停药越困难减量时易复发 ACTH：通过肾上腺素能受体兴奋T抑制细胞达到治疗目的。 * 在一组550组多发性硬化治疗研究中，每14天注射免疫球蛋白20克能减缓多发性硬化的进展，随访3年复发的机会减少，认为可增快脊髓的再髓鞘化。 * 1993年美国FDA批准应用于多发性硬化的治疗， * * 临床上以视神经与脊髓先后或同时受损为特征，有的具有自限性，有的进行性病程，也有缓解复发者。除视神经和脊髓的髓鞘脱失以外，在中枢神经系统的许多区域内存在典型的多发性硬化斑，故大多数学者已认为其不是一独立的疾病，而是多发性硬化的一个变异型。本病在我国并非少见，在亚洲也比较多，男女皆可患病，可见于任何年龄，以青少年居多。 * 应用活组织免疫荧光法和细胞荧光法检查患者血清，有60～100%患者可见（Aqp