头颈部腺样囊性癌讲解.pptVIP

头颈部腺样囊性癌 腺样囊性癌 (adenoid cystic carcinoma ， ACC) ，是头颈部较少见的恶性肿瘤， 最常发生在涎腺组织，发病率居涎腺 肿瘤的第 2 位，是小涎腺最常见的恶性 肿瘤。 概 述 ACC 是一种侵袭性很强的恶性肿瘤，主 要分布头颈部小涎腺，如上腭、鼻腔、 鼻窦、舌、颊黏膜等部位，大涎腺以腮 腺常见，其次为颌下腺，舌下腺少见。 极少数分布在气管、泪腺、乳腺、前庭 大腺、子宫、食道和结肠等部位。 头颈部 ACC 通常发生于 40 ～ 70 岁左右， 很少见于 20 岁之前。临床表现为发病部位 软组织肿块，伴局部疼痛、麻木等，发生 于上腭、口底者可伴口腔异物感，鼻腔、 鼻窦处肿瘤可伴鼻塞、血涕等，发生于腮 腺者可伴面瘫。 临床表现 ACC 病理组织学分型为管状型、筛孔型和 实体型。 管状型可见两层细胞组成的管状结构，内层 为上皮细胞，外层为肌上皮细胞； 筛孔型是最常见的类型，肿瘤细胞排列呈筛 网状，筛网内含黏液样物或透明样物； 实体型肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管 或筛孔可见。 这三型细胞密度依次增加，预后逐步变差。 病理特点 ACC 具有缓慢生长，弥漫浸润，易沿神经、 血管播散，局部易复发，晚期可远处转移 等特点。局部复发常沿起源部位周围的黏 膜下、纤维组织层和神经周蔓延，