先天性巨结肠.ppt

2021/3/23 * 【诊断】 根据典型的病史、临床表现,易诊断。 为明确诊断并了解病变部位及范围,需作辅助检查: 2021/3/23 * 1．腹部X线检查:可见扩张充气的结肠影,表现为结肠梗阻。 2．钡灌肠:小儿需作低压稀钡灌肠。可以了解病变范围,为术式选择提供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。 2021/3/23 * 2021/3/23 * 3．直肠肛管测压:了解肛管有无正常松弛反射。 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后,肛管压力迅速下降,而本病患儿肛管压力无变化或反而上升,肛管无正常松弛反射。 2021/3/23 * 4．直肠肌层或粘膜活检:确定有无神经节细胞。直肠黏膜下固有层组化染色可见大量乙酰胆碱酯酶阳性染色的神经纤维。 5．病理学检查:根治性手术后,对大体标本的病理学检查最可靠,并可了解切除范围是否足够。 2021/3/23 * 【鉴别诊断】 1．特发性巨结肠:与排便训练不当有关,无新生儿期便秘史,2～3岁时出现明显症状,表现为慢性便秘伴肛门污粪,便前腹痛,直肠肛管测压有正常排便反射。 2021/3/23 * 2．继发性（器质性）巨结肠:与长期排便受阻有关。常见于先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿物压迫、肛门直肠畸形术后,或外伤后形成的肛门瘢痕狭窄。肛诊有助确诊。 2021/3/23 * 3．其他原因便秘:饮食性;神经性:大脑发育不全;内分泌性:呆小症或克汀病;维生素B1缺乏等。 2021/3/23 * 【治疗】 1．非手术治疗: ⑴ 引便:用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便。仅适用于新生儿及一部分病儿,一段时间后无效。 ⑵ 扩肛:用扩肛器或手指强力扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠,诱发排便。 2021/3/23 * ⑶ 洗肠:用等渗盐水,出量不能少于入量。用于术前准备,需清洁回流洗肠10～14天。 ⑷ 缓泻剂、中西医结合疗法。 ⑸ 营养支持治疗。 2021/3/23 * 2．肠造瘘术: 适用于并发小肠结肠炎经治疗无效继续加重、肠穿孔、患儿不能耐受一期根治性手术,或特殊类型巨结肠者。待患儿情况好转再行根治性手术。 2021/3/23 * 3．根治性手术（巨结肠根治术）: 手术年龄已从1～2岁提前到生后3～6个月,体重在7～8Kg以上。 2021/3/23 * 手术要求:切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠,将正常结肠与肛管直肠吻合。 2021/3/23 * 常用术式 ⑴ Swenson术式（拖出型直肠结肠切除术）:是巨结肠根治术的首创术式,其他许多术式由其改良发展而来。经腹将病变肠段切除,将近端结肠翻出肛门外,保留直肠前壁2cm,后壁1cm,与近端结肠斜行吻合。 术中出血多、损伤大、术后并发症多,目前已很少用。 2021/3/23 * ⑵ Duhamel术式（结肠切除、直肠后结肠拖出术）:直肠后壁与结肠前壁以两把血管钳呈倒V型钳夹,术后6～8天,两钳间肠壁坏死,贯通形成新的肠腔。前壁为原无神经节细胞的直肠,有压力感受功能;后壁可正常蠕动,协助排便。 改良术式:Ikeda术式（直肠后结肠拖出、直肠结肠Z形吻合术） 2021/3/23 * ⑶ Soave术式（直肠粘膜剥除,鞘内结肠拖出术）: 结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合。 ⑷ Rehbein术式（经腹结肠切除、结肠直肠吻合术） 2021/3/23 * ⑸ 经肛门Ⅰ期结肠拖出吻合术（改良Soave术）:手术时间短,出血少,术后反应轻,适宜治疗3岁以内的短段型、普通型先天性巨结肠,较经腹切口巨结肠根治术简单、安全,且达到同样效果。 2021/3/23 * 2021/3/23 * 2021/3/23 * 2021/3/23 * 2021/3/23 * 2021/3/23 * 2021/3/23 * 2021/3/23 * 2021/3/23 * ⑹ 腹腔镜下结肠拖出吻合术 2021/3/23 * 术后扩肛 扩肛方法 ☉时间:术后14天始、持续3-6月 ☉次数:2/日,每次5-10分钟 ☉最终扩肛器尺码（见表） 2021/3/23 * 年龄 号数 1?4月 (含) 12 4?8月 (含) 13 8?12月(含) 14 1?3岁 (含) 15 3?6岁(含) 16 3?6岁(含) 17  12岁 18-20 2021/3/23 * 2021/3/23 * 先 天 性 巨 结 肠 Congenital Megacolon 2021/3/23 * 1886年,