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简介特发性肺纤维化是由不明原因引起的慢性进展性肺间质纤维化疾病这种疾病诊断困难经常需要呼吸科放射科病理科共同参与达成一致诊断大多数特发性纤维化患者表现为呼吸困难最初可能只有活动时出现咳嗽有痰或无痰都是常见症状总之这些症状涉及肺功能的减退生活质量的下降并最终导致死亡在英国特发性肺纤维化患者诊断后的平均生存期大约在年然而大约的患者生存期达到年以上疾病的进展程度差异性很大下诊断时很难预测疾病的预后只有在仔细地随访一段时间后才可能渐渐明确预后情况此指南的建议包括从开始怀疑疾病到转诊呼吸内科专家特发性肺纤
简介
特发性肺纤维化是由不明原因引起的慢性、 进展性肺间质纤维化疾病。 这种疾病诊断困
难,经常需要呼吸科、放射科、病理科共同参与,达成一致诊断。大多数特发性纤维化患者 表现为呼吸困难,最初可能只有活动时出现。咳嗽,有痰或无痰,都是常见症状。总之,这 些症状涉及肺功能的减退、生活质量的下降并最终导致死亡。
在英国,特发性肺纤维化患者诊断后的平均生存期大约在 3年。然而,大约 20%的患
者生存期达到5年以上。疾病的进展程度差异性很大。下诊断时很难预测疾病的预后, 只有 在仔细地随访一段时间后才可能渐渐明确预后情况。
此指南的建议包括从开始怀疑疾病到转诊呼吸内科专家, 特发性肺纤维化的诊断、对患
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