复发性多软骨炎累及呼吸道1例-文档资料.docx

复发性多软骨炎累及呼吸道 1 例 1 病例资料 患者，男， 53 岁，因反复咳嗽、咳痰伴多关节肿痛、双耳 红肿4个月余，加重20 d，于2017年9月13日入院。患者入 院前 4 个月无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫 样，伴多关节肿痛，以掌指关节及近端指关节、踝关节、足趾关 节为主，握持及行走活动障碍，伴双耳红肿变形，多次就诊骨科 门诊，检查血清尿酸 295 u mol?L-1，血常规白细胞 6.82 X 109?L-1 ,中性粒细胞百分比 68.3%,血红蛋白131 g?L-1 , 血小板计数458X 109?L-1 ； C-反应蛋白153 mg?L-1 ;红细胞沉 降率99 mm?h-1。考虑骨关节炎，给予青鹏膏剂、醋氯芬酸止痛 等治疗后缓解不明显，再次就诊当地医院考虑肺部感染等抗炎、 平喘治疗半个月后，关节肿痛较前缓解。入院 20 d 前咳嗽加重， 咳痰不易， 伴活动后胸闷、 气促， 夜间不能平卧， 呈张口呼吸状。 病程中无胸痛、咯血，无发热、畏寒，无皮疹、口腔溃疡，无双 下肢水肿。 既往有结膜炎病史 1 年，无高血压、 糖尿病、 冠心病， 无肿瘤病史、 肺结核病史、 肺结核接触病史及吸烟史。 入院查体： T 36.5 C, P 80 次？min-1 , R 20 次？min-1 , Bp 130/70 mm Hg 1 mm Hg = 0.133 kPa ）。神清，双侧耳廓软骨变形肿大，呈 菜花样，鼻梁无塌陷，口唇无发绀，气管居中，颈静脉无怒张， 胸廓无畸形，双侧胸廓扩张度正常，两肺叩诊呈清音，两肺闻及 痰鸣音，心界无扩大，P 82次?min-1，律齐，无病理性杂音， 肝脾肋下未触及，下肢无水肿，掌指关节、近端指关节、足趾关 节压痛及活动痛（ +）。神经系统检查无异常。辅助检查：动脉 血气分析示PH7.44，二氧化碳分压32.5 mnHg,氧分压77.6 mm Hg,碳酸氢根21.5 mmol?L-1，血氧饱和度94%痰抗酸染色3 次均阴性。乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、人类免疫缺陷病毒抗体 均阴性；免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体类、 HLA-B27均正 常。心脏 B 超示主动脉瓣及右房室瓣轻度反流。肺动脉造影示： ①左下肺散在炎症； ②未见血栓栓塞症。 双手 X 线片示骨质疏松。 胸部CT （入院前1个月）：①左下肺散在炎症；②左肺下叶多 发陈旧病灶。胸部 CT（9 月 18 日）：主支气管壁增厚，左右主 支气管轻度狭窄。 支气管镜： 气管下段开始黏膜轻度水肿、 肥厚， 右中叶及左上叶开口黏膜肥厚， 软骨结构消失， 开口狭窄气管镜 不能进入，余气管及支气管腔尚通畅，于右叶活检过程中，患者 呼吸困难明显、氧饱和度下降而未成功。综上，考虑 RP予口 服甲基泼尼松龙每日 80 mg， 12 d ，逐渐减量，患者症状减轻。 为求进一步诊治已转诊西安某医院。 2 讨论 RP不是一种未知的疾病。皮尔逊等 1960年首次提出了 RR CA?AS等［2］的一项研究发现，与没有软骨外伤病史的 RP比较， 有软骨外伤的RP患者免疫特征更显著。RP的发病率和流行程度 目前尚未统计，各年龄阶段均可发病，好发年龄为 30?60岁， 一般发病无性别倾向。但是TRENTHA等[3]发现女性发病多见，本病没有家族倾向。RP 一般发病无性别倾向。但是 TRENTHA等[3]发现女性发病多见， 本病没有家族倾向。 RP累及器官有外耳、鼻、 关节、气管等，约 50%的患者可累 及呼吸道， 主要表现有咳嗽、 声音哑、 喘息、 气短、 呼吸困难等。 咽喉或气管狭窄阻塞是 RP发病和死亡的主要原因。 KONG? [4] 病例报道示，气道并发症在东方人群中最常见。 RP的诊断有临 床表现、放射学检查及软骨活检，无特异性诊断方法，主要依赖 于疾病的临床表现 [5] 。 目前，比较公认的是MACADAM诊断标准：①双耳复发性软 骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症；⑤喉或（和） 气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损。符合以上 3条及3条以 上者即可诊断，不需病理学证实。本例患者有双耳、气管软骨炎 累及表现，既往有结膜炎病史，查体见菜花样耳，双手关节肿痛 无畸形，双手 X 线片示骨质疏松，支气管镜示气管狭窄，给予激 素治后症状减轻，综上，临床可诊断RP 素治后症状减轻，综上，临床可诊断 RP。 RP累及呼吸道常易被误诊为支气管炎、支气管哮喘、气道 肿瘤或内膜结核， 合并肺结核或肺部感染等更易被漏诊。 本例患 者因反复咳嗽、咳痰、多关节肿痛多次就诊骨科、呼吸科、胸外 科、急诊科、风湿科门诊，起病 4 个月余后被确诊。基于常见症 状的反复就诊患者， 临床医生需要注意什么？笔者认为， 接诊医 师除考虑常见病如支气管炎、 肺炎、 骨关节炎或类风湿关节炎等