内科学课件：7 再生障碍性贫血.pptVIP

* * 年龄40岁或年龄虽40岁，但无HLA相合同胞供者的患者首选ATG／ALG和环孢素(CsA)的IST加促造血治疗；对年龄40岁且有HLA相合同胞供者的重型AA患者，如无活动性感染和出血，可首选HLA相合同胞供者骨髓移植。HLA相合无关供者骨髓移植仅用于ATG／ALG和CsA治疗无效的年轻重型AA患者。 * 诊断（Diagnosis）： 全国再障学术会议，再障诊断标准： 1. 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 2. 一般无脾肿大 3. 骨髓至少有一部分增生减低或重度减低 （如增生活跃须有巨核细胞明显减少）， 骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。 （有条件者应作骨髓活检） 4. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病 5. 一般抗贫血药物治疗无效 ? 再障与其他骨髓衰竭性疾病 PNH AA MDS AML AA-PNH 低增生性 MDS 再障可能发展成为克隆性疾病，包括骨髓增生异常综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)以及急性髓系白血病(AML) 分类 再障 先天性 获得性 原发性 继发性 约占15-20%；Fanconi 贫血、先天性角化不良、Diamond-Blackfan贫血(DBA)、Shwachmann—Diamond综合征(SDS)等 病因不明，占获得性AA的半数以上