肾病-肾小管生理及临床.pptVIP

肌病麻痹型：肌无力，发作性肢体麻痹瘫痪甚至卧床不起。常为逐渐起病，多于夜间发作，呈多称性四肢乏力，以下肢为重，补钾后可好转。 骨关节疼痛型：腰痛，关节痛，足跟痛，以负重骨好发，腰、背、髋、下肢等处最甚。活动时加剧而被迫卧床，骨X线可见骨质疏松，自发性或病理性骨折，典型者呈多发性，对称性，假性骨折。 （二）起 病 方 式 根据某种较突出的临床表现，常见以下起病方式： 多尿：多尿、烦渴、多饮 手足搐搦症：多于劳累、激动、紧张及过度换气时诱发，注钙剂有效。 心律失常型：传导阻滞，早博，心动过速，补钾后好转。 尿石，绞痛型：排石、疼痛、无尿等。尿路平片可见肾结石、钙化。 慢性酸中毒型：乏力、厌食、恶心、呕吐、头晕、胸闷等。 血尿或蛋白尿型：少量小分子蛋白尿，也有血尿起病的。 肾功能不全型：恶心、呕吐、贫血、水肿、高血压等。 按有无全身酸中毒：分完全型和不完全型。前者有全身酸中毒，血PH ↓，后者则无。 仅在某种条件下显示RTA。 按发病年龄：分幼年型和成人型。前者在婴儿时发病，又称早发型，后者于成年发病，故又称迟发型。 （三）临床分类与分型 从不同角度出发，有多种不同分法： 按有无原发病因：分原发和继发型。前者无明确原发病因可找，后者有原发病 按病变部位：分远端和近端型 Ⅰ型：（远端型，经典型，梯度型），主要是远端小管泌H+下降，管腔液与血液间不能建立正常 H+ 梯度，但近端小管重吸收HCO3－ 正常，HCO3 －肾阈正常。 Ⅱ型：（近端型，失漏型）主要系近端小管重吸收HCO3－下降，肾阈下降，泌 H+下降，可伴多种近端小管功能障碍。 Ⅲ型：（伴有HCO3－失漏的远端型）。 Ⅳ型：系因远端小管泌H+和K+均下降，多伴慢性肾功能不全（GFR＞20ml/min），且有小管间质病变，肾素、醛固酮分泌不足。 6.按病理生理和病变部位综合分为六型：（大致分四型） 高血氯性酸中毒 电解质紊乱 小管功能损害表现 小球功能基本正常 氯化铵负荷试验 尿PH＞6, 尿HCO3 -升高，尿NH4 +下降 （四）实验室检查 尿排酸量＝尿可滴定酸＋NH4＋－HCO3－ 正常人HCO3－很低， 尿HCO3－可反应近端小管重吸收能力 可滴定酸（20mmol/L)及尿氨(40mmol/L)可反应远端小管泌氢能力 1.酸负荷试验－肾小管酸化功能试验 主要用于不全型、远端型。（有肝病者用CaCL2=2mEg/Kg） 原理：外加氯化氨0.1g/kg，以致机体产生酸中毒，若小管功能正常，则动用泌H产NH3及回吸收碱等机制，达到酸化尿液，排出酸性物质。，如尿PH仍高于5.5则为远端小管酸中毒 （二）诊 断 试 验 发现上述线索或不全型者可作下列试验以明确诊断： 肾小管生理 ? 各段肾小管的标准化命名 近曲小管 近直小管 髓袢降支细段 髓袢升支细段 髓袢升支粗段 远曲小管 连接管 皮质集合管 外髓集合管 内髓集合管 近端小管 髓袢 集合管系统 (国际生理科学联合会, 1988) ? 肾小管的大致分工 近端小管: “主要重吸收者” 髓袢: “另一主要重吸收者” 和 “渗透压梯度建立者” 髓袢后小管系统: “精细调节者” ? 肾小管的转运方式 扩散（Diffusion）：小分子物质顺电化学梯度经细胞膜上特殊的通道进出细胞 易化扩散 (Facilitated diffusion)：物质借助特殊细胞膜蛋白协助进行的扩散，受膜蛋白种类和数量限制，具有特异性、易饱和性和可竞争性等特点 初级主动转运 (Primary active transport)：是指物质在膜蛋白帮助下，直接利用三磷酸腺苷（ATP）裂解产生的能量，逆电化学梯度进入细胞膜另一侧 ? 肾小管的转运方式 次级主动转运 (Secondary active transport): 物质利用协同转运的另一物质 “下山”运动所产生的能量进行逆电化学梯度转运。根据与功能物质转运方向的异同，次级主动转运可分为反向转运和共转运两种。 K+ Na+ 间质 管腔 （1o active） Na+ G （2o active） G （facilitated diffusion） ? 肾小管的转运方式 内吞 (Endocytosis): 细胞外物质与细胞表面特异性受体结合后，引起细胞膜逐渐内陷，形成包绕细胞外物质的膜性结构，并完全脱离入细胞液内。 携拉 (Solvent drag): 当细胞膜上的通道足够大时，水的流动会带动所含的各种小分子物质朝同一方向运动。 ? 最大转运量和肾阈的概念 对于需要膜蛋白协助转运的物质，膜蛋白数量有限，转运速度存在最大值。物质在单位时间内的最大转运量称为该物质的最大转运量。 随着血浆中某物质浓度的上升，滤出的该物质增加，超过了该物质的最