成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识.pptxVIP

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断及治疗的专家共识;;病因;临床表现1;临床表现2;主要内容;1、法美英协作组关于ALL的形态学分型;;;;2、 2008年WHO标准 ;Burkitt淋巴瘤/白血病： (1)细胞形态学：a.典型 BL；b.变异型：浆细胞样和不典型 Burkitt／Burkitt 样 BL。 (2)免疫表型：细胞表达轻链限制性膜 IgM 和 B 细胞相关抗原 CD19、CD20、CD22、CD10，100%的细胞 Ki-67阳性。 (3)遗传学：肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排。所有患者均有 t(8；14)(q24；q32) -MYC／IgH 改变。; Burkitt淋巴瘤/白血病的预后不良因素包括： 年龄偏大 体能状况差 疾病晚期(III期以上) 骨髓(尤其是外周血出现原始细胞)或中枢神经系统受累 乳酸脱氢酶(LDH)增高等。;二.成人ALL的预后分组 ; (1)标危组年龄35岁，白细胞计数B-ALL30×109/L、T-ALL100×109/L，4周内达CR。  (2)高危组年龄大于35岁，白细胞计数(WBC) B-ALL≥30×109/L 、T-ALL≥100×109/L。免疫分型为前B-ALL、早期或成熟T-ALL，伴有t(9;22) /BCR-ABL或t(4;11)/MLL-AF4；达CR时间超过4周。;三. ALL的治疗;(一)ALL的预治疗 ;确诊急性淋巴细胞白血病(Ph阴性或Ph阳性)： 若WBC≥50?109/L，或者肝脾、淋巴结肿大明显，则使用预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。 预治疗方案： 糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)口服或静脉用，连续3-5天。可以和CTX联合应用(200mg/m2/d，静脉滴注，连续3-5天)。 ;(二) Burkitt淋巴瘤/白血病的治疗 ;诱导缓解和缓解后治疗 治疗方案建议采用短疗程、短间隔的治疗。 治疗疗程应不少于6个，如MDACC的Hyper-CVAD（HD-MTX+HD-Ara-C）方案；GMALL方案(A、B方案)。 鉴于CD20单克隆抗体(美罗华)可以明显改善此类患者的预后，有条件的患者可联合CD20单克隆抗体治疗。;治疗中应注意充分的中枢神经系统白血病(CNSL)预防和治疗，包括鞘注化疗药物和头颅放疗的进行。 考虑预后不良的患者可进行干细胞移植：有合适供体者可以行异基因干细胞移植(Allo-SCT)，无供体者可以考虑自体干细胞移植(ABMT)。;(三)．Ph阴性急性淋巴细胞白血病(Ph--ALL)的治疗;NCCN2012关于Ph-ALL诱导治疗意见;诱导治疗 至少应予长春新??(VCR)或长春地辛、蒽环/蒽醌类药物(如柔红霉素-DNR、去甲氧柔红霉素-IDA、阿霉素、米托蒽醌等)、糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)为基础的方案(VDP)诱导治疗。 推荐采用VDP联合CTX和门冬酰胺酶(L-ASP)组成的VDCLP方案，鼓励开展临床研究。 ;诱导治疗中： (1)蒽环/蒽醌类药物：可以连续应用(连续2-3天；第1、3周，或仅第1周用药)；也可以每周用药一次。 用药参考剂量：DNR 30-60mg/m2/d?2-3天、IDA 8-12mg/m2/d ?2-3天、米托蒽醌(Mitox)6-10mg/m2/d?2-3天(5mg/支；如果为2mg/支，剂量调整为6-8mg/m2/d)。 (2)单次应用CTX剂量较大时(超过1g)可以予美司钠解救。 (3)诱导治疗第14天复查骨髓，根据骨髓情况调整第3周的治疗。诱导治疗第28(±7)天判断疗效，未能达CR的患者进入挽救治疗。 ; CR后的巩固强化治疗： (1)治疗分层：达CR后应根据患者的危险度分组情况判断是否需要行 allo-HSCT，需行allo-HSCT 者积极寻找供体。 (2)达到 CR 后应尽快进入缓解后（巩固强化）治疗：缓解后强烈的巩固治疗可提高疗效（尤其是高危组患者），最常用的方案包括 6~8 个疗程的治疗：含大剂量 MTX、Ara-C、L-Asp的方案 2~4个疗程，再诱导方案 1~2个疗程。在整个治疗过程中应强调非骨髓抑制性药物（糖皮质激素、VCR、L-Asp等）的应用。; ①一般应含有HD-MTX方案：MTX l～3g／m2（T-ALL可以用到5g／m2）。应用HD-MTX时应争取进行血清MTX浓度监测，注意四氢叶酸钙的解救，解救至血清MTX浓度0.1μmol／L(至少应低于0.25μmol／L)可停止解救。