系统性硬化症[文字可编辑].pptVIP

其它 ? 抗纤维化常用的药物 – 青霉胺 – 秋水仙碱 ? ? －干扰素 – 可以使皮肤软化，具有免疫调 节作用 预后 ? SSc 的预后与其临床分型、内脏受损及病 程有关 ? 局限型硬化症患者部分有自发性缓解， 弥漫型的致残率和死亡率较高 ? 伴心、肺、肾受损者预后不佳 ? 主要死亡原因 为肺部感染及肾功能衰竭 及心脏受累 病例： 韦启忠，男， 58 岁 主 诉 ? 咳嗽、咳痰 1 年余，发病 20 余天。 现病史 患者 1 年前无明显诱因出现咳嗽，咳白色粘痰， 无发热、寒战，无胸痛不适，就诊于当地医院， 诊断为肺间质纤维化，未系统治疗， 1 年来科 室、咳痰反复发作。 2014 年 4 月 10 日就诊于广西 田东县人民医院，诊断为肺炎，系统性硬化病， 双肺间质纤维化，经治疗症状未见明显缓解， 后就诊于广阳渤海医院门诊，为系统治疗于我 院住院治疗。 既往史 ? 既往系统性硬化病病史 11 年， 2003 年 2 月就诊于广西皮肤病研 究所，给予强的松 6 片每日两次 治疗， 06 年停药， 2013 年口服丹 桂活血散，仙灵活血散治疗，高 血压。 个人史 ? 79-99 年于粮食购销公司工作，接触铅化 学制品，吸烟史 40 余年， 20 支 / 日，少量 饮酒史 40 余年。 体格检查 ? PE ： T ： 36.9 ℃ P ： 90 次 / 分 R ； 22 次 / 分 Bp ： 150/100mmHg 头部皮肤，前胸，双前臂，后背 部可见片状白斑，双肺呼吸音粗，双下肺可闻 及湿罗音，心界向左扩大，心率 90 次 / 分，律齐， 杂音（ - ），双腕关节屈伸不能，关节无红肿， 双下肢轻度水肿。 入院后相关检查 ? ESR 30mm/h ? CRP 3.1mg/dl ? 风湿全项： IgG22g/L ， IgA3.64g/L ， IgM1.39g/L ，补 体 C3 0.67g/L ，补体 C4 0.09g/L ， RF123.8IU/ML 。 TnT 阳性。 ? 血常规： WBC 10.8 × 10 9 /L ， NEx.1% ， LYM.5% 。 ? 尿常规：潜血 1+ ，尿蛋白 3+ 。 心脏彩超：左室肥厚，主动脉瓣钙化伴反流，肺动脉高 压（轻度），二尖瓣反流（轻度），三尖瓣反流（轻 度），心包腔积液，左室舒张功能减低。 治疗 ? 静点抗感染、止咳化痰药物 ? 甲泼尼龙 40mg qd 静点 1 周后改口服并逐 渐减量。 ? 钙离子拮抗剂减轻肺动脉高压。 ? 骨化三醇、碳酸钙预防骨质疏松。 治疗 ? 口服广阳渤海医院中药治疗： ? 覆盆子 20g 鲜黄芪 120g 鲜北沙参 80g 鲜大青叶 15g ? 炙甘草 5g 鲜首乌藤 150g 透骨草 30g 鲜地黄 30g ? 炒杜仲 30g 蜂房 10g 丹皮 6g 沙苑子 20g （先下） ? 山药 30g 川贝母 10g 赤小豆 30g 鲜泽兰 60g ? 鲜芦根 60g 鲜百合 80g ? 请风湿血液科会诊协助治疗。 ? 好转出院 谢谢 系统性硬化症 硬皮病 ( scleroderma ) 概念 ? 局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化 ? 血管内膜增生 ? 影响心、肺、肾和消化道等多器官 ? 病因尚不清楚 硬皮病的分类 ? 系统性硬皮病（ Systemic Scleroderma ） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 ? 局灶性硬皮病（ localized Scleroderma ） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病 系统性硬化症 弥漫型系统性硬化症 （ Diffused Systemic Sclerosis ， dSSc ） 局限型系统性硬化症 （ Limited Systemic Sclerosis ， lSSc ） 病 因 ? 感染 （ Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4 ） – 在 MCTD 和 SSC 病人血清中检测到逆转录病 毒保守序列（ conserved pol sequences ） ? 结缔组织代谢异常 ? 血管异常 (Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) – AngII ：激活 AT(1)----I 型前胶原、 TGF ? 1 ? 免疫异常 ( J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26) – anti-Fb( fibrillarin) 结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs. （ small nucleolar RNAs) 临床表现 雷诺现象 （ Raynaud Phenomenon ） ? ? ? ? ? 可恢复的皮肤颜色变化：白 - 紫 - 红