医院管理学习：获得性凝血因子缺乏的临床诊疗经验与体会，中国医学科学院血液病医院实践（PPT课件）.pptxVIP

获得性凝血因子缺乏的临床诊疗经验与体会;典型病例— 一般情况;典型病例— 一般情况;4;5;6;7;典型病例—实验室检查;典型病例—实验室检查;10;11;诊断：获得性血友病（A） 治疗 止血：PCC 50U/kg×3天止血 清除抑制物：甲强龙40mg/天联合美罗华 治疗;典型病例-治疗反应;典型病例-治疗反应;定义;1997.1-2017.2收治病人概况;发病年龄;性别及年龄分布;19;伴随疾病发生率;21;临床表现：各种部位出血;本中心患者出血部位及比例;;实验室诊断;凝血因子抑制物定量实验1;诊断思路;误诊 漏诊可能;存在延迟诊断现象;获得性血友病A，前臂出血切开减压后; 急性期;rFVIIa 作用机制;;部分激活的凝血酶原复合物（aPCC）;35;进行有创操作时的止血管理1,2;抗体清除治疗;糖皮质激素单用或与CTX合用 Pred 1mg/kg/天，4-6周 CTX 1.5-2mg/kg/天 6周 合用有效率高于单用激素，但是生存率没有显著差别 一项非随机，前瞻性，队列研究： 激素76% CR 49d（31-62d）vs 激素+免疫抑制剂78% 39d（34- 57） 4-6（6-8）周后无效 其他药物：VCR，硫唑嘌呤，麦考酚酯，CSA 免疫耐受诱导治疗：联合激素，免疫抑制物 不推荐使用丙球;抗体清除治疗策略;获得性血友病免疫抑制治疗研究报告概览1;Rituximab a