功血（医学课件）.pptVIP

激素不敏感综合征 X染色体上的雄激素受体基因缺陷 染色体核型为46，XY 睾酮男性水平，但不发挥生物学效应 性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型 阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如 青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良 第二节 闭 经 对抗性卵巢综合征 又称卵巢不敏感综合征 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 内源性促性腺激素，特别是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感 女性第二性征存在 第二节 闭 经 生殖道闭锁 生殖道闭锁引起的横向阻断 阴道横膈 无孔处女膜 第二节 闭 经 真性两性畸形 染色体核型可为XX，XY及嵌合体 同时存在男性和女性的性腺 女性第二性征存在 第二节 闭 经 （2）第二性征缺乏的原发性闭经 低促性腺激素性腺功能减退（hypogonadotropic hypogonadism） GnRH或促性腺激素产生/分泌不足 高促性腺激素性腺功能减退（hypergonadotropic hypogonadism） 性腺衰竭所致的性激素分泌减少 第二节 闭 经 低促性腺激素性腺功能减退 体质性青春发育延迟（最常见） 嗅觉缺失综合征 原发性闭经 女性第二性征缺如 嗅觉减退或丧失 女性内生殖器分化正常 第二节 闭 经 高促性腺激素性腺功能减退 特纳综合征（Turner?s syndrome） 染色体核型为X染色体单体（45，XO） 或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX） 卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良， 常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征 第二节 闭 经 高促性腺激素性腺功能减退 46，XX 单纯性腺发育不全（pure gonadal dysgenesis） 条索状卵巢，无功能实体 子宫发育不良，女性第二性征发育差 外生殖器为女型 第二节 闭 经 高促性腺激素性腺功能减退 46，XY 单纯性腺发育不全（Swyer综合征） 条索状性腺 有女性生殖系统 无青春期性发育，女性第二性征发育不良 第二节 闭 经 2、继发性闭经 下丘脑性闭经 垂体性闭经 卵巢性闭经 子宫性闭经 其他内分泌功能异常 第二节 闭 经 下丘脑性闭经 最常见，以功能性原因为主 精神应激性 体重下降和神经性厌食 运动性闭经 药物性闭经 颅咽管瘤 第二节 闭 经 一般治疗 预防感染 纠正贫血 加强营养，保证休息 第一节 功能失调性子宫出血 药物治疗 - 功血的一线治疗 治疗原则 青春期及生育年龄无排卵性功血： 止血、调整周期、恢复排卵 绝经过渡期功血： 止血、调整周期、减少经量，防止子宫内膜病变 第一节 功能失调性子宫出血 1. 止血 少量出血患者： 使用最低有效量激素 大量出血患者： 要求在性激素治疗8小时内见效，24～48小时内出血基本停止，若96小时以上仍不止血，应考虑更改功血诊断 第一节 功能失调性子宫出血 1）联合用药 口服避孕药 ——— 青春期和生育年龄无排卵性功血 复方低剂量避孕药： 出血量不太多的青春期和生育年龄功血患者，连续3～6个周期 复方单相口服避孕药 急性大出血，且病情稳定 可在雌、孕激素联合的基础上，加用雄激素，可加速止血 第一节 功能失调性子宫出血 2）雌激素 适应证： 用于急性大量出血者：大剂量 间断性少量长期出血者：生理替代剂量 禁忌证： 存在血液高凝状态者 有血栓性疾病史的患者 第一节 功能失调性子宫出血 3）孕激素 作用机制： 子宫内膜转化为分泌期 起药物性刮宫作用 适应证： 体内已有一定雌激素水平的功血患者 第一节 功能失调性子宫出血 3）孕激素 4）雄激素： 适用于绝经过渡期功血 5）宫内孕激素释放系统： 常用于治疗严重月经过多。通过在宫腔内放置含孕 酮或左炔诺酮的宫内节育器，使孕激素在局部直接 作用于子宫内膜 6）其他：非甾体类抗炎药物和其他止血药物 第一节 功能失调性子宫出血 2. 调整月经周期 青春期及生育年龄无排卵性功血患者 需恢复正常的内分泌功能，以建立正常月经周期 对绝经过渡期患者 起到控制出血、预防子宫内膜增生症的发生 第一节 功能失调性子宫出血 1）雌、孕激素序贯法： 通过模拟自然月经周期中卵巢的内分泌变化，将雌、孕激素序贯应用，使子宫内膜发生相应变化，引起周期性脱落。 5 10 15 21 1 用药日期 6 10 15 20 25 人工周期日数 出血 撤药性出血 停药 雌激素 黄体酮10mg/d 第一节 功能失调性子宫出血 2）雌、孕激素联合法： 适用于生育年龄功血内源性雌激素水平较高者或绝经