医学交流课件：新生儿心脏外科的治疗与挑战.pdf

新生儿心脏外科的 治疗与挑战 先天性心脏病治疗主要进展 筛查和干预 手术低龄化（新生儿，低体重儿） 微创治疗（切口，手术方式） 镶嵌治疗（Hybrid） 产前筛查和出生干预 随着科技的发展，对妊娠３个月内的胎儿心脏 探测也逐渐成为现实。 高危发病因素：母体的因素；来自胎儿方面的 因素；先天性心脏病的家族史。 常规对１６～２０周左右胎龄的胎儿进行超声 心动图检查。 核磁共振技术（MRI）在胎儿先心病诊断中发挥 重要作用。 胎儿心脏超声 可评价胎龄18～24周孕妇 的胎儿心脏解剖结构。 我院每年300余例。 完全性大动脉错位 不能确诊 大血管畸形 孕妇肥胖、孕妇合并子 宫肌瘤、子宫畸形 多胎、胎儿体位不佳 肺动脉闭锁 胎儿心脏磁共振 创新技术 清晰显示心脏内部结构及大血管 形态。我院每年100例左右，至 今共600多例，全球做得最多。 优点 无射线、无创伤 左心发育不良 无需造影剂 不受羊水量、母体体型的影响 诊断敏感性、特异性、准确性 均高于胎儿心脏超声 大动脉错位 围产期干预 由产科、儿科、遗传学、社会心理专家组成的 咨询体系。 建立起多中心合作的围产医学组织结构－先天 性心脏病的围产期医疗框架。 使胎儿有充分时间联系转运至专业中心，避免 新生儿因延误诊断而导致死亡增加。 新生儿心脏手术 新生儿先心病高危患儿比例高 许多病种自然病死率高 如：大动脉转位（TGA） 完全性肺静脉异位连接（TAPVC） 肺动脉闭锁/室间隔完整（PA/IVS） 左心发育不良综合征（HLHS） 主动脉弓中断（IAA） 永存动脉干畸形（Truncus） 法乐四联症（TOF） TGA/IVS(50%) TGA/VSD(50%) TGA/VSD/PS(50%) D-TGA Mustard Switch Senning和Mustard术:生理性纠治 远期并发症:上腔静脉和肺静脉梗阻、板障漏、 心律失常、三尖瓣返流、及右心功能衰竭； 动脉调转术 ：1975年Jatene首次成功完成， 治疗D-TGA的标准手术 技术要点：深低温低流量或中低温体外循环进 行Lecompte操作，使新肺动脉张力最小；多 种技术移植冠状动脉 完全性肺静脉异位连接（TAPVC ） 分型：Ⅰ型（心上型，40%-50%）、Ⅱ型 （心内型，20%-30%）、Ⅲ型（心下型， 10%-30%）、Ⅳ型（混合型，5%-10%） 根据肺静脉回流情况分为梗阻性和非梗阻性 手术时机：梗阻性TAPVC在生后早期就出现肺动 脉压力增高、肺水肿，导致进行性低氧血症、酸 中毒，这些病人常需插管进行机械过度通气，急 诊手术或术前体外膜式氧合（ECMO）支持。 非梗阻性TAPVC也需尽早手术治疗 手术方法： ①心上型：常规采用左房横切口术式，近年来较多 采用心上吻合途径。 ②心内型：回流到冠状窦者经右心房切口扩大冠状 窦修补，肺静脉直接连接到右房者，可 通过板障将血流通过房缺引导入左房。 ③心下型：在横膈水平结扎垂直静脉，将肺静 脉共汇与左心房后壁吻合。 ④混合型：应根据回流部位而采取不同方法， 原则是保证