* * * * * * * 蛋白尿的分类—病理生理意义 功能性蛋白尿: 应激性蛋白尿 运动性蛋白尿 体位性蛋白尿 病理性蛋白尿: 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 溢出性蛋白尿 分泌性蛋白尿 组织性蛋白尿 特殊类型的蛋白尿 一过性蛋白尿 持续性蛋白尿 * 蛋白尿的分类—来源 功能性蛋白尿 (生理性) 肾前性蛋白尿 (溢出性) 肾性蛋白尿 (病理性) 肾小球性蛋白尿 选择性蛋白尿 非选择性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 混合性蛋白尿 肾后性蛋白尿 (组织性) * 直立性蛋白尿 患者晨起排空膀胱留尿送检。然后直立位30min后再留尿送检。直立时后枕及足部靠墙,腰部垫一个小枕头使其腰部挺直。 若直立前尿蛋白阴性,直立后阳性则称为直立试验阳性。 可能与体位改变后肾小球内血流动力学改变有关,如胡桃夹现象。 * 非肾性蛋白尿的常见原因 生理性病因: 心理上和身体上的应激、高温、发热、 寒冷、运动、腰椎前凸、体位改变、左肾静脉压迫 肾前性病因 游离免疫球蛋白轻链的排泄、血管内溶 血、横纹肌溶解、溶菌酶相关的单核细 胞性白血病 肾后性病因 尿路感染、肿瘤、结核、结石、外伤、 阴道分泌物、人为假性蛋白尿 * 蛋白尿的发生机制 (一)肾小球滤过膜结构和功能异常 (二)肾小管结构和功能异常 (三)蛋白质大量溢出 (四)肾和尿路排泌增加 (五)组织大量破坏 * (一)肾小球滤过膜结构和功能异常 1 机械屏障受损 1.1 内皮细胞结构异常 1.2 基底膜结构异常 1.3 足细胞裂隙膜结构异常 2 电荷屏障受损 3 血流动力学异常 4 肾小球系膜损伤 * (二)肾小管结构和功能异常 近曲小管在生理状态下几乎100%重吸收经肾小球漏出的血浆蛋白。 影响重吸收的因素包括:小管内溶质的浓度、肾小管细胞的功能状态、血液供应等。 肾小管损害时,经肾小球滤过的小分子量蛋白不能被近曲小管充分重吸收,而产生蛋白尿,以小分子蛋白质为主。 * 系统性疾病 遗传性疾病 胱氨酸贮积症 遗传性果糖不耐症 半乳糖血症 草酸盐血症 Wilson′s病 获得性疾病 巴尔干肾病 结节病 先天异常性疾病 Bartter′s综合征 Fanconi综合征 肾小管性酸中毒 多囊肾 急性肾损伤 急性肾功能衰竭 急性肾小管坏死 移植肾排斥反应 感染 肾盂肾炎 间质性肾炎 药物/毒物 氨基糖甙类 环孢菌素 止痛药 镉、铅、砷、 汞、乙二醇 肾小管性蛋白尿的病因 Waller KV,et al.Clin Chem,1989,35:755 * (三)蛋白质大量溢出 溢出性蛋白尿:肾小球和肾小管功能均正常,但由于血浆中含有大量异常蛋白质,致使肾小球滤过液中的蛋白质超过了肾小管的重吸收能力而产生的蛋白尿。多为小分子蛋白尿。 急性溶血性贫血:血红蛋白尿 骨骼肌或心肌损伤:肌红蛋白尿 浆细胞病(多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症):κ、λ、β2-mG 单核细胞性白血病合并高溶菌酶血症:溶菌酶尿 * (四)肾和尿路排泌增加 正常情况下,髓袢升支厚壁段及远曲小管起始部分分泌Tamm-Horsfall(T-H)糖蛋白,是管型的主要基质。在肾小管-间质性炎症及肿瘤时,T-H蛋白会大量进入尿中,形成蛋白尿。 另一种常见的分泌性蛋白质是IgA,在一些小管间质性疾病时分泌增加。 分泌性蛋白尿:尿中所含蛋白质是由肾脏组织本身和尿路排泌增加引起的。 * (五)组织大量破坏 组织性蛋白尿:指肾脏或其他组织结构破坏后,胞质中各种酶和蛋白质成分从尿中丢失引起的蛋白尿。正常尿中只含有很少量的可溶性组织分解代谢产物,属于小分子量蛋白,在患病时可增多。 肝坏死时尿中可含肝特异性抗原 X线照射可引起尿中糖蛋白增多 * 蛋白尿的诊断思路 判断是否真有蛋白尿 鉴别功能性蛋白尿和病理性蛋白尿 分析蛋白尿产生的原因 *
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