强直少动综合征.pptVIP

皮质基底神经节变性（CBGD） 亦称神经色素缺失性皮质齿状核黑质变性或色素缺失性皮质基底节变性，是一种慢性进展性疾病，40-76岁发病，临床上以不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、静止性或动作性震颤、皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、异己手征等为临床特点。 * 偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 是一种罕见的由儿童期脑部损害引起的继发性PD综合征，其临床特征是一侧面部、手、脚、躯干的偏侧萎缩，及同侧的PD综合征，早期常出现发作性肌张力障碍。18-61岁发病，男性多，病程1-35年。 * 多 系 统 萎 缩 概念 多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征，病理表现类似，根据受累部位的先后和临床表现的主次不同分为Shy-Drager综合征(SDS)、散发性橄榄桥脑萎缩（SOPCA）和纹状体黑质变性(SND)。 * 多系统萎缩三种疾病的临床特点比较 SDS OPCA SND 发病年龄 35—52 26－63 45－70 性别 男女 男女 男女 病程 3－9 3 5 首发症状 植物神经症状如 阳痿、排尿障碍 共济失调如行走不稳、 平衡障碍 动作缓慢运动迟缓 小脑症状 ＋＋ ＋＋＋ ＋ 自主神经症状 ＋＋＋ ＋＋ ＋ 锥体系症状 ＋ － ＋ PD症状 ＋＋ ＋ ＋＋＋ * Shy-Drager综合征 1961年Shy和1962年Drager首先进行了本病的病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)。 * 病因 变性疾病 病因不明， 神经胶质细胞特别是少突胶质细胞浆内存在包涵体和神经细胞内存在包涵体，可能是病因。 * 病理 部位：主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性最明显。 * 发病机制 由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理调节障碍，因此血浆中去甲肾上腺素含量没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不足而晕厥。Onuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者此核有严重的变性，因而出现排尿障碍和阳痿。（1997 Adams) * 临床表现： 直立性低血压：卧立位血压差30/20mmHg以上，不伴有心率的变化。 性欲减退和阳痿 括约肌障碍 出汗减少或无汗 其他：瞳孔不等大，光反应迟钝，眼睑下垂。 * 临床表现： 其他自主神经症状：在出现直立性低血压前经常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显，尿频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁或便秘。出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大，光反应迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤停。62例患者，100%有小便障碍，96%有阳痿，37%以阳痿起病，43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术，女性57%腹部压迫性尿失禁。 * 临床表现 小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言等。 锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，伴随运动减少，肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤维颤搐 锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变。 精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改变较轻，个别表现为痴呆。 * 临床表现： 病程：发展到生活不能自理和卧床约8年。一般7—10年内死亡，3年生存率为90%，6年生存率为54%，主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、感染和休克。 * 辅助检查： 血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲肾上腺素水平降低。 皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增加。 发汗实验：出汗反应减弱或消失 皮肤化痕试验：减弱或消失 尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进。 压迫颈动脉窦：无心率降低。 * 辅助检查： 括约肌肌电图：神经源性损害 肢体肌电图：神经源性损害，NCV减慢， 心电图：心动过速或过缓，心率失常，QT间期延长。 头颅MRI：脑干、桥脑萎缩，环池和四叠体池扩大，萎