血小板减少性紫癜最新PPT课件.pptVIP

第六篇 血液系统疾病 血小板减少性紫癜 ( Thrombocytopenic purpura ) - 讲授目的和要求 1 、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊 断依据、治疗原则 2 、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3 、了解继发性血小板减少性紫癜的病因 - 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 - 概 述 血小板减少原因 ? 血小板生成减少 ? 血小板破坏 ? 消耗过多 ? 血小板分布异常 - 血小板减少性紫癜 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病 特发性血小板减少性紫癜 （ idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP ） 是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障 碍，抗血小板自身抗体出现 - ITP 的病因和发病机制 ? ? ? ? ? 感染 细菌或病毒与 ITP 关系非常密切，但非直接关系 免疫因素 可能是参与 ITP 发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及 单核 - 巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW9 、 DQW3 与 ITP 密切相关 其他 如女性多见，可能与雌激素有关 - 临床表现 急性型 儿童多见 ? 起病 多有上呼吸道感染的前 驱症状，起病急 ? 出血 出血明显，不仅皮肤黏 膜出血，还有内脏出血， 如消化道、颅内出血等 - 慢性型 多见青年女性 ? 起病 隐伏，无前驱症状 ? 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏 出血少见 ? 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情 - 实验室检查 ? 血小板检查 急性型多 20 × 10 9 /L 慢性型多在 50 × 10 9 /L 左右 ? 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 ? 血小板相关抗体（ PAIg) 、补体 (PAC3) 阳性 - 诊断标准 诊断要点 ? 出血 ? 血小板减少 ? 脾不大或轻度肿大 ? 泼尼松治疗有效；脾切除有效； PAIg+ ； PAC3+ ；血 小板生存时间 - 鉴别诊断 ? 再生障碍性贫血 ? 白血病 ? MDS ? SLE ? 药物性免疫性血小板减少 - 治 疗 ? 一般治疗 注意卧床休息，防治感染 糖皮质激素 为首选用药，泼尼松 30 ～ 60mg/d ，血小板数升至正 常后，逐渐减量， 5 ～ 10mg/d 维持 3 ～ 6 月。病情严重 者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注 ? - 脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗 3 ～ 6 个月无效 泼尼松 30mg/d 维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 ? 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 ? 其他 ? - 急诊治疗 ? 血小板输注 适用于血小板 20 × 10 9 /L ，疑有颅内出血或活 动性出血者 ? 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kg·d ) × 4 ～ 5d ， 1 个月后重复 - 急诊治疗 ? 血浆置换 ? 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip ， 一般 3 天，再减量，注意 激素副作用 - 复习思考题 ? 儿童 ITP 与成人 ITP 临床特点和治疗有何不同？ ITP 与继发性血小板减少症如何鉴别？ ? - 过敏性紫癜 ? ? 过敏性紫癜又称 Schonlein-Henoch 综合征， 为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对 某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆 性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜 及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、 蕈麻疹等其他过敏反应。 本病多见于青少年，男性＞女性，春秋多 发。 - 病因 ? ? ? ? 1 、感染 1 ）细菌（呼吸道感染最多）； 2 ）病毒（多为发疹性病毒，麻疹、水痘、风疹）； 3 ）其它（寄生虫感染）； ? ? ? ? ? 2 、食物 （异质蛋白过敏，鱼、虾、蛋、鸡、牛奶等） 3 、药物 1 ）抗生素类； 2 ）减热镇痛药； 3 ）其他药物 ； ? 4 、其他 （花粉、尘埃、菌苗、疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷 等） - 发病机制 ? ? 1 、蛋白质及其大分子致敏原作为抗原： 刺激人体产生抗体（主要为 IgG ）后者与抗原结合成抗原抗 体复合物，沉积于血管内膜，激活补体，导致中性粒细胞游走、 趋化及一系列炎症介质的释放，引起血管炎症反应此种炎症反应 除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外，尚可累计肠道、肾及关 节腔等部位小血管。 2 、 小分子致敏原作为半抗原： ? ?