内科学大课及巡检：系统性血管炎.ppt

谢谢 因为组织病理检查对血管炎的诊断有重要价值。坏死组织，类上皮细胞形成栅栏样组织，外面是淋巴细胞，形成肉芽组织。 * 主要受累血管的大小&种类；发病机制；PAN中小肌性动脉 * 皮肤小动脉；四肢皮肤呈淡红色至蓝色的皮肤斑点，似网状或花边形分布，之间肤色正常，或稍苍白 * 皮下组织中小肌性动脉 * 毛细血管、微静脉炎 * 骨骼肌血管受累； * TA引起主动脉缩窄， * IE，梅毒；淋巴瘤；药物PTU，最生物脱落；血管缺血 * 鞍鼻 鼻腔溃疡 上腭溃疡 鼻窦炎 声门下狭窄 下呼吸道（肺脏） 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难 支气管哮喘（EGPA） 肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病变 胸腔积液 肺动脉狭窄/闭塞（TA）；肺动脉瘤（BD） GPA EGPA GPA MPA Eschun GM, et al. Chest 2003 Lamprecht P, et al. Isr Med Ass J 2000 R?. / CT 肾脏 肾动脉病变： 肾动脉性高血压(TA) 肾动脉瘤、肾梗死(PAN) 肾小球肾炎： 蛋白尿、(镜下)血尿、RBC管型、肾功能不全 免疫复合物性肾炎 寡免疫复合物肾炎 （AAV：GPA、MPA、EGPA） 肾脏活检 局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV) 寡免疫复合物沉积 皮肤瘀点、紫癜和瘀斑 眼 (浅层)巩膜炎 虹膜睫状体炎、脉络膜炎（BD） 视网膜血管炎（BD） 眼球突出(球后肿物) 浅层巩膜炎 前房积脓 视网膜血管炎 眼球突出 关节、肌肉 关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎 神经系统 周围神经系统(多发单神经炎) 中枢神经系统 头痛 癫痫 脑卒中 肥厚性硬脑膜炎 多发单神经炎 中枢神经系统病变 Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006 硬脑膜炎 MRT 心脏 高血压（肾动脉性、肾实质性） 心包积液 心肌炎、心肌病 心瓣膜病变 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 心律失常、心功能不全 K?hler E. Klinische Echokardiographie. 1993 ECG / Echocardiography Tsuda E, et al. Heart 2005 川崎病 (DD: GCA, TA, EGPA, PAN, CV, GPA,…) Wu MT, et al. Circulation 2004 Barbaro G, et al. Rheumatology 2003 IgA 冠状动脉炎 ANCA – 荧光染色模型、抗原及相关疾病 抗原 主要抗原:蛋白酶3 (PR3) 其它抗原: BPI, AZU等 主要抗原: 髓过氧化物酶 (MPO) 其它抗原:HLE, LF, CG等 相关疾病 肉芽肿伴多血管炎(GPA) 敏感性: 73 % 特异性: 99 % 感染等 显微镜下多血管炎(MPA) 敏感性: 67 % 特异性: 99 % IBD, RA, SLE等 肉芽肿伴多血管炎(Wegener’s) 脑实质内肉芽肿 巩膜外层炎 声门下狭窄 鼻窦炎，球后肿物 中耳炎、腮腺肿大 支气管狭窄 肺部浸润、结节 肾小球肾炎 肌痛/炎 关节痛 白细胞破碎性血管炎 多神经病 ACR-1990-分类标准 鼻腔和口腔炎症 胸部X线异常 尿沉渣 活检肉芽肿性病变 GPA: ? 2 项 (敏感性 88.2%, 特异性 92.0%) (from: Leavitt et al., 1990, Arthritis Rheum, 33:1101-7) CHC-2012-定义 呼吸道肉芽肿性炎症，累及小～中等血管(毛细血管、微静脉、微动脉和小动脉)的坏死性血管炎，坏死性肾小球肾炎常见。 (from:Falk RJ, et al. Arthritis & Rheumatism.2011,63:863-864.) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA) 心肌炎、心内膜炎 哮喘 皮下结节 坏死性皮肤病变 过敏性鼻炎、鼻窦炎鼻息肉 肺部浸润影 嗜酸性胃肠炎 肾炎 肌痛 关节痛 多神经病 pANCA ACR-1990-分类标准 支气管哮喘 嗜酸性粒细胞 > 10 % 单/多神经炎 非固定性肺浸润影 副鼻窦炎 活检: 血管外嗜酸性粒细胞浸润 CSS: 4 / 6 项 (敏感性 85%, 特异性 99,7%) (from: Masi et a., 1990, Arthritis Rheum33:1094-1100) CHC-2012-定义 呼吸道嗜酸性粒细胞丰富的肉芽肿性炎症，累及小～中等大小血管的坏死性血