医学课件：溶血性黄疸.pptVIP

脾高度淤血肿大，脾窦内含大量红细胞，脾索不明显，淋巴细胞及中性粒细胞浸润 病例3 患者，25岁，女性 左下肢肿胀１5天,乏力5天 家族史：（－），北京人，未婚 查体：巩膜无黄染，肝脾不大 　　　　左下肢较右侧围度增加３cm 辅助检查：超声:DVT Tbil:66.8umol/L(5.1-22.2) Hgb:90g/L, PLT:82G/L 病例分析 黄疸，轻度贫血 溶血性？ Dbil:4.1umol/L, 尿胆原:6.8umol/L(?3.2) 尿胆红素(-), Ret: 11%(0.5-1.5%) 血DC：可见有核红细胞 BM:G:E=0.8:1,红系增生 ? 病例分析 溶血部位？ FHb:3.3mg/dl(5) 结合珠蛋白:82mg/dl(50) 尿Rous(-) 血管外溶血? 病例分析 Coombs试验: IgG(+) DVT+自溶贫+PLT减少 ACL:+++, LA (-),ANA:1:320, dS- DNA:1:80 诊断:SLE,继发APS 增生活跃，红系增生，以中晚幼红为主 * 分裂相得红细胞 嗜多色红细胞 * 溶血性黄疸 黄疸原因 生成过多 摄取结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出 溶血性黄疸内容 溶血性黄疸病生理(掌握) 溶血的直接间接证据(掌握) 溶血的部位如何区分(掌握) 溶血诊断步骤(了解) 溶血常见疾病(了解) 溶血病生理 1. 血红蛋白血症: 血管内溶血-游离血红蛋白升高(5mg/dL) 2. 血清结合珠蛋白 降低: 产生于肝脏,血管内溶血时减低(50mg/dL),溶血停止3-4天恢复 3. 血红蛋白尿 血红蛋白分解(一) 4.含铁血黄素尿 (Rous) 溶血数日后转为阳性 5.高胆红素血症:间胆升高,其高低还取决于肝脏清除胆红素的能力,慢性溶血可合并肝细胞性黄疸 6.尿胆原 增多 血红蛋白分解(二) 1.红细胞的形态改变 (DC) 球形,椭圆形,靶形,破碎细胞 2.红细胞吞噬现象及自身凝集反应 3.海因小体:不稳定血红蛋白病 G-6PD酶缺陷 4.红细胞渗透脆性 增加(HS)/减低(靶形) 5.红细胞寿命 缩短:最可靠指标 红细胞异常反应 RBC渗透脆性实验 检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力 1.网织红细胞 增多:5%-20% 2.外周血出现幼红细胞 3.骨髓红系增生 红细胞代偿性增生 临床表现 起病急骤,腰痛,头痛,呕吐寒战,发热 急性肾衰,再障危象 起病缓慢,症状轻微,贫血,黄疸, 肝脾肿大,胆石症,肝功损害 急性溶血 慢性溶血 溶血病因分类（依发病机理） 红细胞内异常 红细胞外异常 1.红细胞膜异常 1.免疫因素 HS 新生儿溶血性贫血 HE 血型不符的输血反应 2.红细胞内酶缺陷 自溶贫(温抗体或冷抗体) PK缺乏, G-6PD缺乏 药物性(PG,奎尼丁) 3.珠蛋白的异常 肽链量的异常-海洋性贫血 2.感染因素 疟疾,传单,支原体 肽链质的异常-HbS 3. 化学因素 4. PNH 砷化氢,苯肼,蛇毒 4. 物理和机械因素 烧伤,TTP,人造瓣膜 溶血病因分类（依溶血部位） 血管内溶血 血管外溶血 创伤性溶血 G6PD酶缺乏 　 蚕豆病 　 　药物诱发 免疫性溶血 血型不合输血 　　 　D-L抗体 　 PNH 感染 　　 支原体 　　　 疟疾 　　　 产气荚膜杆菌 AIHA 红细胞膜缺陷 HS 红细胞代谢缺陷 PK酶缺乏 血红蛋白病 　 地中海贫血 　 不稳定血红蛋白病 棘形红细胞增多 肝脏疾病 溶血性黄疸检查步骤 确立溶血部位 肯定溶血证据 确定溶血原因 肯定溶血证据 游离胆红素? RET ? 尿胆原?粪胆原? 血中出现幼红细胞 血清结合珠蛋白? 血中大红细胞增多 血浆游离血红蛋白? 骨髓幼红细胞增生 红细胞畸形 红细胞寿命? RBC破坏增加证据 RBC代偿增生证据 确立溶血部位 检查项目 血清间接胆红素 ? N/ ? 尿胆原 ? N/ ? 血红蛋白血症 ? N 血清结合珠蛋白 ? N 血红蛋白尿 ? N 高铁血红素白蛋白血症 ? N 含铁血黄素尿 阳性 N 血管内溶血 血管外溶血 血管内外溶血的主要区分点 部位 血管内 血管外　 临床经过 急性多 慢性多 肝脾大 无或轻度 显著肿大 RBC 形态